Питание при муковисцидозе: рекомендации для врачей — лечим печень

Трансплантация печени при муковисцидозе. Отдалённые результаты

В данной статье рассматриваются отдалённые результаты трансплантации печени при муковисцидозе.

Трансплантация печени при муковисцидозе

Муковисцидоз (МВ) является распространенным генетическим заболеванием, которое наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В 5% случаях может протекать бессимптомно.

Заболевание вызывается мутациями в гене, кодирующего хлорные каналы (муковисцидоз трансмембранный регулятор проводимости). Легочные поражения при МВ являются подавляющими в числе заболеваемости и смертности. Экстралёгочная патология развивается в основном в кишечнике, поджелудочной железе, гепатобилиарной системе,

Вовлечение в заболевание печени характеризуется билиостазом, который может привести к циррозу печени и портальной гипертензии. Цирроз печени, гепатоспленомегалия и асцит могут дополнительно ухудшать функцию дыхательной системы.

Последние достижения в области лечения и ведения легочных осложнений вмногопрофильные клиниках, а также разработанные специальные диеты значительно улучшили продолжительность жизни пациентов с муковисцидозом. Однако тяжесть хронического поражения печени при МВ может определить прогноз этих пациентов.

Патологоанатомические исследования сообщили о распространенности заболеваний печени при МВ до 72%, однако распространенность клинических проявлений цирроза печени была значительно реже и их разброс составил от 12 до 25%.

У большинства больных МВ детей с поражением печени спленомегалия, признаки портальной гипертензии проявляются в течение первых 10 лет жизни.

Также имеются исследования, показывающие то, что установлена зависимость снижения продолжительности жизни в среднем на 4,5 года у детей с проявлениями портальной гипертензии.

Ранние опасения, что трансплантация печени была бы безуспешными при МВ из-за легочной недостаточности, а также того, что имеется высокий риск септического поражения на фоне иммуносупрессии, развеяны. Доказано, что трансплантация печени у больных МВ убирает проявления портальной гипертензии, и увеличивает продолжительность жизни таких пациентов

Материалы и методы

Проанализировано двадцать четыре пациента, больных МВ (15 взрослых и девять детей). Диагноз был подтвержден на основании легочных проявлений, а также поражения поджелудочной железы и гепатобилиарной системы.

17 пациентов были прооперированы: 12 — ортотопическая трансплантация печени, 5 — трансплантация комплекса легкие-сердце-печень.

Все пациенты, которые не были прооперированы (7), умерли в ожидании оперативного лечения или донорского органа.

Оценка лёгочной функции

Легочные функциональные тесты, состоящие из форсированного объема выдоха за одну секунду (ОФВ1) и форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) были проанализированы у всех пациентов. Реципиентам печени эти тесты выполнялись перед операцией, через 1-3 месяца после операции и 6-9 месяцев после операции.

У реципиентов комплекса печень-легкие-сердце эти тесты проводились весьмарегулярно до операции и после операции. Тем, кому не проводили трансплантацию, оценку легочной функции проводили также регулярно, вплоть до агонального состояния.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости

Всем пациентам выполнялось УЗИ органов брюшной полости, которое было оценено ретроспективно в соответствии с системой, предложенной Williams и соавторами. Эта система подсчета баллов по состоянию паренхимы печени, перипортального фиброза 1-3. Шкала насчитывает 9 баллов. При 8-9 баллах ставится диагноз цирроза печени.

Оценка тяжести течения поражения печени при муковисцидозе и показания к трансплантации печени

Все пациенты были оценены по шкале, предлодложенной Noble-Jamieson и соавторами, которая включает в себя следующие показатели:

  1. Портальная гипертензия (баллы) : наличие варикозных вен пищевода — 4 балла; кровотечение из варикозных узлов, требующее 1-2 гемотрансфузии — 8 баллов; кровотечение из варикозных узлов, требующее более 2-х гемотрансфузий и/или пациент в геморрагическом шоке — 10 баллов.
  2. Наличие асцита — 6 баллов.
  3. Билирубин выше нормы в 3 раза и более — 4 балла
  4. Альбумин менее 30 г/л — 2 балла
  5. Протромбиновое время более 19 секунд — 2 балла
  6. Лейкоциты менее 4 — 2 балла
  7. Тромбоциты менее 100 — 2 балла
  8. Индекс Кетле менее 16 — 6 баллов
  9. Округлость плеча менее 5 центилей — 6 баллов.

Если у пациента 10 и более баллов  — это является показанием для трансплантации печени.

Результаты

17 пациентов были прооперированы: 12 — ортотопическая трансплантация печени, 5 — трансплантация комплекса легкие-сердце-печень. Все пациенты, которые не были прооперированы (7), умерли в ожидании оперативного лечения или донорского органа.

У реципиентов печени улучшились функции лёгких, несмотря на то, что лёгкие им не пересаживали. Все эти пациенты живы, работают или учатся.

Признаки потральной гипертензии купировались, размеры селезенки нормализовались, варикозно расширенных вен в отдаленном послеоперационном периоде не наблюдалось.

Также авторы отмечают значительное улучшение легочной функции у этих пациентов после трансплантации печени.

Трансплантация комплекса сердце-легкие-печень оказались не столь радужными. только 1 пациент выжил и наблюдается в течение 146 недель после трансплантации, остальные пациенты умерли в раннем послеоперационном периоде от легочных осложнений.

В результате авторы делают вывод, что  у молодых пациентов с циррозом печени выполнение трансплантации печени приводит к хорошему эффекту, в том числе и улучшение функции легких, в то время, как комплексная трансплантация нескольких органов при муковисцидозе выглядит на данный момент малоперспективной.

Авторский коллектив: Piotr Milkiewicz, Grzegorz Skiba, Deirdre Kelly, Peter Weller, Robert Bonser, Ufuk Gur, Darius Mirza, John Buckels, David Stableforth, Elwyn Elias.

Оригинальная статья была опубликована в журнале «Journal of Gastroenterology and Hepatology» и доступна по ссылке: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1046/j.1440-1746.2002.02671.x/full

Перевод: Сёмаш Константин Олесьевич.

Источник: http://doctorsemash.com/transplantaciya-pecheni-pri-mukoviscidoze-pokazaniya-k-transplantacii-otdalyonnye-rezultaty/

Правильное питание при муковисцидозе

Главная » Статьи » Правильное питание при муковисцидозе

В данной статье вы познакомитесь с рекомендациями специалистов, как организовать правильное питание при муковисцидозе.

Грамотная диета имеет основополагающее значение в борьбе с этой наследственной генетической патологией, которая вызывает целый ряд системных нарушений, включая кистофиброз поджелудочной железы, частичную закупорку кишечника, нарушение углеводного обмена, сахарный диабет, цирроз печени и др.

Вот основные принципы, которых необходимо придерживаться при подборе диеты при муковисцидозе:

•Пациенты, больные муковисцидозом, нуждаются в питании, калорийность которого в 2-2.5 раза выше, чем у их ровесников с отсутствием патологии. Специалисты отмечают, что должное соблюдение рекомендаций по питанию при муковисцидозе уменьшает число обострений заболевания и увеличивает продолжительность жизни больного;

•Если речь идет об организации питания для детей, больных муковисцидозом, необходимо ввести в рацион ребенка в полтора раза больше белка, чем рекомендовано для данной возрастной группы, а процентное содержание жиров должно составлять до 40% от общего объема потребляемой пищи.

При этом продукты для питания детей с муковисцидозом должны проходить щадящую кулинарную обработку, чтобы сохранить полезные вещества. Если речь идет о мясных и рыбных блюдах, то для их приготовления лучше всего подходит запекание.

В рационе больного должно быть достаточное количество растительных масел, свежих овощей и фруктов, молочных продуктов, а также соли, поскольку для пациентов свойственна ее избыточная потеря при потоотделении;

•Правильное питание при муковисцидозе невозможно без употребления ферментных препаратов и нутриентов, которые выступают в качестве заместительной терапии и позволяют уменьшить функциональную нагрузку на печень и поджелудочную железу;

•При подборе диеты следует ограничить употребление продуктов, вызывающих повышенное газообразование и вздутие живота. К данной категории относят хлебобулочные изделия, бобовые культуры, грибы, капусту. Эти продукты могут присутствовать в рационе, однако ими не следует злоупотреблять;

•Правильное питание при муковисцидозе предусматривает ограничение в употребление быстрых углеводов, которые вызывают резкое повышение глюкозы и приводят к нарушению выработки инсулина.

Пациент должен избегать употребления в большом количестве конфет, выпечки, чипсов, газированных напитков, а также различных полуфабрикатов, которые содержат всевозможные красители, консерванты и другие вредные добавки.

Источник: http://healthyorgans.ru/pechen/dieta-dlya-pecheni/5276-pravilnoe-pitanie-pri-mukovistsidoze

Муковисцидоз: рекомендации по питанию

Муковисцидоз (кистозный фиброз) — наследственное системное заболевание, связанное с мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза.

Характеризуется тяжелыми нарушениями функций органов дыхания и желудочно-кишечного тракта, а также поражением желез внешней секреции.

Это потенциально опасное для жизни заболевание, которое вызывает густую, липкую слизь, накапливающуюся в легких и желудочно-кишечном тракте.

Поджелудочная железа является органом, который расположен в животе, за желудком. Важным делом поджелудочной железы является производство ферментов. Эти ферменты помогают организму переваривать и усваивать белки и жиры. Тем не менее, наращивание липкой слизи в поджелудочной железе из-за муковисцидоза может привести к серьезным проблемам, в том числе:

— стулу, в котором содержится слизь, с неприятным запахом;

— газам, вздутию живота.

Проблемы с получением достаточного количества белка, жиров и калорий в рационе. Из-за этих проблем люди с муковисцидозом могут с большим трудом поддерживать нормальный здоровый вес. Даже если вес в норме, больной не может правильно усваивать пищу, и процесс его питания происходит с нарушениями. Дети с муковисцидозом не могут расти или правильно развиваться.

Диета при муковисцидозе

Ниже приведены методы добавления белка и калорий в рацион. В дополнение к этим советам, врач должен убедиться, что больной принимает поливитамины, содержащие витамины A, D, Е и К.

— Ферменты, витамины и соль. Люди с кистозным фиброзом обычно должны принимать в виде лекарств ферменты поджелудочной железы. Если больной будет принимать их все время, у него будут уменьшаться или исчезнут зловонный стул, газы и вздутие живота.

Рекомендуем больному муковисцидозом поговорить со своим врачом об увеличении или уменьшении ферментов в своем рационе, в зависимости от симптомов болезни.

Следует спросить своего врача о принятии витаминов А, D, E, K и дополнительного кальция. Существуют специальные формулы для пациентов с муковисцидозом.

Людям, которые живут в жарком климате, может понадобиться небольшое количество дополнительной поваренной соли.

Схемы питания при муковисцидозе

— Ешьте тогда, когда голодны. Это может означать несколько небольших приемов пищи в течение дня.

Читайте также:  Алкоголь печени не товарищ! - лечим печень

— Имейте вокруг разнообразие питательных закусок. Попробуйте перекусывать чем-нибудь каждый час. Попробуйте сыр и крекеры или сдобу.

— Сделайте усилие, чтобы регулярно есть, даже если это будет всего лишь несколько укусов, какая-нибудь пищевая добавка или молочный коктейль. Если вы не голодны в обеденное время, съешьте хороший завтрак из ваших основных обеденных блюд и закуски в утренние часы или же — ближе к вечеру.

Получение дополнительных калорий и белка

Больные муковисцидозом должны употреблять высококалорийную пищу, с высоким содержанием белка в течение дня.

— Добавляйте тертый сыр в супы, соусы, запеканки, овощи, картофельное пюре, рис, лапшу или мясной хлеб.

— Используйте наполовину цельное молоко и наполовину сливки или обогащенные молоком напитки. Добавьте к ним обезжиренное сухое молоко.

— Намазывайте арахисовое масло на хлебные продукты или используйте его как дополнение к сырым овощам и фруктам. Добавляйте арахисовое масло в соусы или на вафли.

— В обезжиренное сухое молоко добавляйте белок – например, попробуйте добавить 2 столовые ложки сухого порошка обезжиренного молока в дополнение к обычному цельному коровьему молоку.

— Добавьте зефир к фруктам или горячему шоколаду. Добавьте изюм или измельченные орехи и коричневый сахар в горячие или холодные крупы (зерновые каши) или закуски.

— Чайную ложку сливочного масла или маргарина (45 калорий) добавьте в продукты питания. Смешайте масло с горячими продуктами — такими, как: супы, овощи, картофельное пюре, приготовленные зерновые, рис. Ешьте вместе с горячими продуктами горячие хлеб, блины, вафли. Ешьте больше масла в подогретом виде.

— Используйте сметану или йогурт с овощами и бобовыми — такими, как: картофель, морковь, фасоль. Они также могут быть использованы в качестве дополнения к фруктам.

— Добавьте к салату крупно нарезанные крутые куриные яйца и сыр кубиками.

— Ешьте творог с консервированными или свежими фруктами.

— Добавьте тертый сыр, тунец, креветки, крабовое мясо, говяжий фарш, нарезанную кубиками ветчину или нарезанные вареные яйца к соусам, рису, запеканке и лапше.

Источник: http://life4well.ru/pechen/pechen-i-podzheludochnaya/91829-mukovistsidoz-rekomendatsii-po-pitaniyu

Симптомы муковисцидоза у детей — как понять что все серьезно

Муковисцидоз (кистозный фиброз) – генетическое наследственное заболевание, преимущественно поражающее легкие и пищеварительный тракт.

Причина заболевания — в нарушении образования слизистого секрета всеми внутренними органами –легкими, кишечником и т.п.

к содержанию ↑

Что такое муковисцидоз

Основной причиной заболевания является нарушение работы эпителиальных клеток, которые выстилают потовые железы, слизистые оболочки и ткани легких, печени, поджелудочной железы, пищеварительного тракта и мочеполовой системы.

Наследование поврежденного гена приводит к тому, что клетки эпителия вырабатывают дефектный белок-регулятор трансмембранной проводимости. Из-за неправильной работы этого белка клетки эпителия не могут регулировать транспорт ионов хлора через свою мембрану.

Нарушается важнейший баланс солей и воды внутри и вне клетки, необходимый для выработки жидкости (секрета эпителиальных клеток — слизи) внутри легких, поджелудочной железы и выводных протоков других органов.

Слизь становится густой, вязкой, неспособной к продвижению.

Обычно слизь на внутренней поверхности дыхательных путей помогает бороться с болезнетворными микроорганизмами, выводя их из легких. Густая слизь при муковисцидозе наоборот задерживается вместе с находящимися в ней микроорганизмами, и легкие быстро инфицируются.

Вязкая слизь блокирует выводные протоки поджелудочной железы, по которым в кишечник поступают ферменты, крайне необходимые для переваривания пищи. В этом случае многие питательные вещества, особенно жиры, не всасываются в кишечнике и не попадают в организм.

Именно поэтому дети с муковисцидозом очень плохо набирают вес, несмотря на полноценное питание и хороший аппетит.

к содержанию ↑

Проявления муковисцидоза

Возможна ранняя диагностика муковисцидоза. Однако около 15% случаев все равно обнаруживаются в подростковом или более старшем возрасте.

к содержанию ↑

Признаки кистозного фиброза у грудных детей

  • Мекониевая кишечная непроходимость. Меконий – первородный кал темного, почти черного, цвета, состояний из переваренных во время внутриутробного развития частичек околоплодных вод. В норме стул у новорожденного появляется на 1-2 сутки жизни. При муковисцидозе меконий становится слишком густым и вязким, чтобы пройти по кишечнику, и в итоге полностью блокирует его просвет. Несмотря на регулярное питание, стула в первые дни жизни у новорожденного нет, а ребенок беспокоен, вздут, напряжен и болезненный при прикосновении.
  • Плохая прибавка в весе при достаточном количестве питания. Этот симптом встречается у новорожденных детей наиболее часто. Густая слизь блокирует протоки поджелудочной железы, не позволяя пищеварительным ферментам попасть в кишечник и участвовать в расщеплении питательных веществ, в первую очередь жиров и белков. Жизненно важные нутриенты не всасываются в кишечнике, не попадают в организм, тем самым замедляя рост и прибавку в весе. Повышается риск нехватки в организме жирорастворимых витаминов (К, Д, А, Е).
  • «Соленая кожа». Патологические изменения эпителия потовых желез приводят к некорректной их работе и выделению измененного, более соленого пота. Целуя своих детей, родители ощущают необычную «соленость» кожных покровов.

Вовлечение дыхательной системы происходит практически всегда и является основной проблемой больных муковисцидозом.

к содержанию ↑

Основные симптомы со стороны дыхательной системы

  • Рецидивирующие инфекции, часто повторяющиеся пневмонии. Слизь, застаивающаяся в бронхолегочной системе, является благоприятной средой для развития болезнетворных микроорганизмов. Дети часто страдают от бронхитов, пневмоний, ощущают постоянную слабость.
  • Частый приступообразный кашель без отхождения мокроты, расширение бронхов со скоплением в них инфицированного содержимого (бронхоэктазы).
  • Чувство одышки, нехватки воздуха, периодические бронхоспазмы.

В той или иной степени, эти признаки присутствуют у 95% больных и значительно ухудшают качество жизни, требуя постоянной антибактериальной терапии при обострениях бронхитов и пневмоний.

к содержанию ↑

Симптомы со стороны пищеварительного тракта

  • Сухость во рту, отсутствие или очень малое количество слюны. Причина — вовлечение в процесс слюнных желез и снижение секреции слюны. Слизистая оболочка ротовой полости становится сухой, легко травмируется, часто трескается и кровоточит.
  • Частые длительные запоры, вызванные нарушением продвижения пищи по кишечнику из-за отсутствия секрета, увлажняющего кишечную стенку.
  • Большое количество непереваренных жиров в кишечном содержимом приводит к повышенному газообразованию, вздутию живота. Стул пенистый, с вкраплениями жира и неприятным запахом.
  • Чувство тошноты, потеря аппетита.
  • Нарушение расщепления, всасывания белков и жиров, постоянный недостаток питательных веществ в итоге приводит к гипотрофии, малому весу росту и, как следствие, к задержке психомоторного и физического развития ребенка.

к содержанию ↑

Диагностика муковисцидоза

Существует генетический анализ ДНК, когда из образца крови выделяется поврежденный ген, ответственный за появление поврежденного белка-регулятора трансмембранной проводимости.

Он позволяет на 100% поставить диагноз муковисцидоз.

Однако есть и более простые косвенные метода диагностики:

  • Определение количества иммунореактивного трипсина – способ скрининговой диагностики, которому подвергаются все новорожденные в первые дни жизни во многих странах. Метод имеет хорошую достоверность, при положительном результате необходимо повторение теста на 3-4 неделе жизни.
  • Потовый тест с пилокарпином. Пилокарпин – вещество, способствующее повышению потоотделения, вводят в кожу методом ионофореза. Затем собирают и подвергают анализу выделившийся пот. Большое количество хлоридов в секрете потовых желез почти наверняка свидетельствует в пользу муковисцидоза.
  • Дополнительные методы диагностики, определяющие степень вовлечения того или иного органа: рентгенография легких, анализ мокроты и ее посев, определение питательного (нутритивного) статуса, анализ кала, копрограмма, спирография (оценка резервов дыхательной системы).

к содержанию ↑

Лечение и правильный образ жизни при муковисцидозе

Ранняя диагностика, соблюдение всех рекомендаций, правильное питание и уход являются залогом хорошего качества жизни ребенка.

к содержанию ↑

Особенности питания

  • Диета должна быть богатой белками и высококалорийной, поскольку большая часть питательных веществ будет утеряна. Детям с муковисцидозом, для восполнения всех своих потребностей, питаться нужно фактически в 2 раза больше.
  • Прием витаминно-минеральных комплексов. Обязательно употребление жирорастворимых витаминов (А, Е, Д, К), поскольку всасывание их в кишечнике наряду с жирами не происходит. Недостаток витамина К приводит к плохому свертыванию крови, витамина Д – к размягчению костей и патологии костной системы в целом.
  • Постоянный прием ферментных препаратов. Дефицит ферментов поджелудочной железы необходимо хотя бы частично восполнять. Поэтому перед каждым приемом пищи для нормального ее переваривания нужно принимать таблетированные препараты ферментов поджелудочной железы.

к содержанию ↑

Борьба с легочными проблемами

  • Прием антибиотиков для борьбы с болезнетворными бактериями. Это могут быть как таблетки, так и внутримышечные либо внутривенные инъекции. Ввиду постоянного застоя и инфицирования мокроты антибактериальная терапия у больных муковисцидозом частая, иногда практически постоянная. Зависит это от состояния легких и течения инфекционного процесса.
  • Использование бронхорасширяющих ингаляторов актуально при частых приступах одышки и бронхообструкциях (перекрывание просвета бронха).
  • Вне признаков выраженного инфекционного процесса врачи рекомендуют выполнение вакцинации от гриппа. В разгар эпидемии прививка поможет защитить от острых респираторных заболеваний.

к содержанию ↑

Другие мероприятия по уходу и рекомендации

  • Регулярная влажная уборка в квартире, минимизация контактов ребенка с пылью, грязью, бытовыми химикатами, дымом костра, табачным дымом и другими раздражающими дыхательные пути факторами.
  • Обильное питье. Особенно эта рекомендация актуальна для маленьких детей, а также при поносах, в жаркую погоду или во время чрезмерной физической активности.
  • Умеренные физические нагрузки, плавание, легкий бег на свежем воздухе, любые общеукрепляющие мероприятия.
  • Очищение бронхов и легких от вязкой мокроты с помощью методов перкуссии (постукивания) и постурального дренажа. Объяснить технику выполнения этих простых манипуляций должен врач. Суть методов заключается в расположении ребенка так, чтобы головной конец был немного ниже, и выполнении последовательного простукивания пальцами всех зон над легкими. Мокрота после таких упражнений отходит значительно лучше.
Читайте также:  Мясное пюре - лечим печень

Если у вашего ребенка обнаружили муковисицидоз, отчаиваться не стоит.

В мире существует огромное количество людей с той же проблемой, они объединяются в интернет-сообщества, делятся полезной информацией, поддерживают друг друга.

А при соблюдении всех врачебных рекомендаций, правильной диете и здоровом образе жизни ребенок будет вас радовать и вырастет полноценным человеком.

Источник: http://doctor-detkin.ru/bolezni/mukoviscidoz/

Муковисцидоз лечение, диагностика, симптомы, классификация. Повышение качества жизни

Муковисцидоз (синоним – кистозный фиброз, от англ. cystic fibrosis) – наследственное заболевание, которое характеризуется нарушением работы желёз с образованием густой слизи, которая закупоривает выводные протоки желёз преимущественно в легких, поджелудочной железе, печени и кишечнике.

Вот почему муковисцидоз проявляется чаще всего в детском возрасте. В основе заболевания лежит дефект (мутация) гена. Чтобы заболеть, человек должен получить в наследство дефектный ген от обоих родителей, только тогда заболевание проявит себя.

Если передастся ген только от одного родителя, заболевание не возникнет, а человек будет являться носителем дефектного гена и может передать его по наследству своим детям.

В таких органах, как легкие, печень, поджелудочная железа и кишечник есть железы, которые выделяют слизь. Это необходимо для их нормальной работы и защиты от инфекции. В норме слизь, которая выделяется железами, обладает хорошей текучестью и не застаивается.

При муковисцидозе происходит нарушение транспорта ионов хлора через мембрану клеток желёз, из-за чего клетки желёз начинают вырабатывать очень вязкую и густую слизь, которая закупоривает выводные протоки желёз и, в конечном итоге, нарушает работу многих органов.

Так, в бронхах накапливается большое количество слизи, которая становится благоприятной средой для размножения бактерий, возникает постоянный кашель с гнойной мокротой.

Воспалительный процесс переходит на стенку бронхов и окружающую легочную ткань. Образуются участки расширения бронхов (бронхоэктазы) и фиброз легочной ткани.

При прогрессирующем муковисцидозе развивается тяжелая дыхательная недостаточность, которая проявляется одышкой.

Поджелудочная железа – железистый орган, основная функция которого заключается в выделении ферментов для переваривания пищи. Из-за образования густой слизи выводные протоки железы закупориваются, и она не может выделять ферменты в кишечник. Нарушается переваривание пищи, поэтому больной быстро худеет, плохо набирает массу тела.

Муковисцидоз у детей сопровождается замедлением роста и развития организма. Из-за нарушения переваривания пищи может быть жидкий или кашицеобразный стул. Только лечение специальными ферментными препаратами может нормализовать пищеварение.

В тяжелых случаях возникают фиброзные изменения в поджелудочной железе, что может привести к развитию сахарного диабета.

В тонкой кишке также имеется большое количество желёз, которые участвуют в пищеварении. При закупорке густой слизью выводных протоков этих желёз происходит нарушение пищеварения в тонкой кишке, что сопровождается такими же симптомами, как и при повреждении поджелудочной железы (см. выше). При закупорке желчевыводящих протоков печени может развиться цирроз печени.

В зависимости от преобладания тех или иных симптомов выделяют следующие формы муковисцидоза:

  • — бронхо-легочная форма;
  • — кишечная форма;
  • — смешанная (легочно-кишечная) форма.

Симптомы

Они могут быть разнообразными, так как при данном заболевании поражаются различные органы, имеющие железы в своей структуре. У большинства больных симптомы появляются в раннем детстве или после рождения.

В редких случаях (при относительно благоприятном течении болезни) симптомы могут появиться в подростковом возрасте. Еще реже диагностируют муковисцидоз у взрослых. Симптомы, как правило, прогрессируют со временем.

Наиболее частые симптомы муковисцидоза:

  • — отставание в росте и массе от сверстников;
  • — длительный кашель, чаще всего с мокротой (влажный кашель); иногда в мокроте может быть примесь крови (кровохарканье);
  • — затрудненное дыхание;
  • — хрипы в грудной клетке при дыхании;
  • — частые инфекции легких и придаточных пазух носа (гайморит, фронтит, этмоидит);
  • — «соленый вкус кожи» (родители могут ощущать этот вкус, когда целуют своего ребенка);
  • — боль в правом подреберье (в области желчного пузыря);
  • — частый жидкий стул (поносы), реже бывают запоры;
  • — кашицеобразный или жидкий кал, который плохо смывается («кажется жирным»), имеет резкий неприятный запах;
  • — бесплодие (женщина не может забеременеть, мужчина не может иметь детей).

Диагностика

Если у Вас или у Ваших близких родственников есть симптомы, подозрительные на муковисцидоз, необходимо провести обследование для подтверждения или исключения этого заболевания. Обследование может назначить Ваш лечащий доктор.

Существует несколько тестов для диагностики этого заболевания: 1. Потовый тест (определение хлоридов пота). Во время этого теста на поверхность кожи наносится специальный препарат, который вызывает повышенное потоотделение. В последующем измеряется количество соли (хлоридов) в поте. При муковисцидозе уровень хлоридов пота выше нормальных значений.

2. Генетическое тестирование. Наличие дефектных генов можно определить, достаточно взять несколько миллилитров крови для анализа. Данный метод исследования является более точным, но и более дорогостоящим.

В настоящее время муковисцидоз у новорожденных достаточно хорошо диагностируется. В Российской Федерации внедрена Федеральная программа по тестированию всех новорожденных на муковисцидоз (тестирование проводится в родильном доме).

Лечение

Муковисцидоз – это хроническое заболевание. В настоящее время не разработано методики полного излечения, но существуют эффективные лечебные мероприятия, которые помогут Вам жить долго.

Продолжительность жизни при данной болезни меньше, чем у здоровых людей, но регулярное и правильное лечение поможет значительно уменьшить выраженность симптомов и продлить жизнь.

Поэтому очень важен постоянный контакт с Вашим лечащим доктором.

Существуют различные подходы к лечению пациентов с этим заболеванием. Все они направлены на уменьшение симптомов болезни и предупреждение осложнений. Радикальное лечение болезни (полное излечение) в настоящее время невозможно.

Методы генной терапии (исправление мутантных генов) только разрабатываются и еще не внедрены в клиническую практику.

Важным достижением в Российской Федерации является то, что основные препараты для лечения больных муковисцидозом предоставляются государством бесплатно.

Лечение симптомов, связанных с поражением органов желудочно-кишечного тракта: 1.

Прием ферментных препаратов (препаратов, которые содержат специальные вещества, необходимые для переваривания пищи – ферменты).

В большинстве случаев требуется прием этих препаратов во время каждого приема пищи. Восстановление пищеварения способствует нормализации массы тела и росту ребенка. 2. Соблюдение специальной диеты.

3. Прием витаминов.

Лечение симптомов, связанных с поражением органов дыхания: 1. Антибактериальные препараты. Назначаются чаще всего при обострении. Кроме таблетированных форм и форм для внутривенного и внутримышечного введения, разработаны особые формы антибиотиков для ингаляций через небулайзер (компрессорный ингалятор). Существуют и схемы длительного лечения антибиотиками.

2. Бронхорасширяющие препараты (например, сальбутамол, фенотерол, ипратропиума бромид и др.). Оптимальный путь введения – ингаляции через небулайзер или дозированный ингалятор со спейсером.

3. Препараты, уменьшающие вязкость бронхиальной слизи (муколитики). Лучшим является дезоксирибонуклеаза. Идеальный путь введения – ингаляции через небулайзер. 4. Физиотерапия органов грудной клетки. Основная цель – максимально полное откашливание слизи (мокроты) из легких. Существует несколько методов: постукивание по грудной клетке, откашливание мокроты в различных положениях тела. Кроме того, разработаны специальные устройства для физиотерапии при муковисцидозе (дыхательные тренажеры; приборы, облегчающие откашливание, специальные вибрирующие жилеты и др.). Лечащий доктор подберет наиболее подходящие для Вас процедуры.

5. Трансплантация легких. Трансплантация легких проводится только тем пациентам, у которых очень тяжелая форма заболевания и они соответствуют определенным критериям для пересадки легких. Смысл операции заключается в замене легких, поврежденных болезнью, на здоровые (от донора).

В настоящее время в России успешно выполнено не более 10 операций подобного рода. Но, эта отрасль медицины бурно развивается.

У пациентов с тяжелым течением муковисцидоза и прогрессирующей дыхательной недостаточности возникает и постепенно нарастает одышка. В последующем возникает гипоксемия. Это состояние требует длительной терапии кислородом.

Наиболее удобным и дешевым способом длительной кислородной терапии является использование кислородных концентраторов. Длительное лечение кислородом позволит уменьшить одышку, улучшить качество жизни и увеличить физическую активность.

Некоторым пациентам длительная кислородная терапия помогла дождаться долгожданной трансплантации легких.

Как помочь ребенку или взрослому с муковисцидозом чувствовать себя настолько хорошо, насколько это возможно?

Если Вы или Ваш родственник больны муковисцидозом, необходимо:

  • — не допускать дефицита массы тела. Поэтому спросите своего лечащего доктора какие продукты Вам лучше употреблять, чтобы поддерживать массу тела на оптимальном уровне;
  • — исключить пассивное курение (не разрешайте курить другим членам семьи в Вашем доме);
  • — заниматься физическими упражнениями (для тренировки органов дыхания);
  • — следовать всем указаниям лечащего врача;
  • — для предупреждения частых инфекционных обострений болезни необходимо чаще мыть руки и обсудить с доктором возможность вакцинации (прививок от инфекций).

Позвоните прямо сейчас по телефонам: 8 (495) 212-09-39 ,
8 (800) 555-54-53 и получите качественную консультацию касательно выбора оборудования!

БЕЗУСЛОВНЫМИ ЛИДЕРОМ НАДЕЖНОСТИ И ДОВЕРИЯ ВРАЧЕЙ ЯВЛЯЮТСЯ РОССИЙСКИЕ КОНЦЕНТРАТОРЫ ТМ «АРМЕД»

Источник: https://www.o2-generator.ru/articles/mukoviscidoz/

Пресс-релиз «Государство будет поддерживать больных муковисцидозом специализированным питанием» на Материнство.ру

В соответствии с распоряжением Министерства Здравоохранения Российской Федерации весной 2017 года был расширен Перечень специализированных продуктов лечебного питания для обеспечения этими продуктами детей-инвалидов с редкими (орфанными) заболеваниями.

В Перечень были добавлены продукты для больных муковисцидозом. Муковисцидоз является тяжелым наследственным заболеванием. Согласно медицинской статистике, примерно 1 из 2000 малышей рождается с этой тяжелой болезнью. По разным оценкам, частота болезни составляет от 1:12000 до 1:3500.

Читайте также:  Чем занимается печень и почему без неё не прожить? - лечим печень

Только в России с таким диагнозом живут около 3500 человек, три четверти из которых – дети. 

В новый Перечень вошли сразу три продукта компании Nutricia Advanced Medical Nutrition, такие как Цистилак, Ликвиджен+ и Нутризон эдванст Нутридринк.

Председатель Правления межрегиональной организации «Помощь больным муковисцидозом», И.В.

Мясникова, считает, что расширение данного перечня является огромным достижением, потому что теперь дети, страдающие муковисцидозом, будут иметь возможность бесплатно получать продукты, необходимые для их полноценной жизни, а значит лучше адаптироваться к окружающим условиям, быть активными, физически развиваться, иметь меньше бронхо-легочных осложнений.

 В нашем обществе далеко не все слышали слово «муковисцидоз». А ведь это одна из самых распространенных среди, так называемых «редких» наследственных болезней. Еще не так давно прогноз жизни больных муковисцидозом не превышал 10 лет.

Однако, благодаря достижениям современной медицины ситуация коренным образом меняется, и пациенты, имеющие такой диагноз, не только учатся и работают, но и рожают и воспитывают детей.

Очень важное условие продления жизни пациентов с муковисцидозом – ранняя диагностика и правильное питание.

Грамотная диета имеет значение в борьбе с этой наследственной генетической патологией, которая вызывает целый ряд системных нарушений, включая тяжелую патологию легких, кистофиброз поджелудочной железы, сахарный диабет, цирроз печени и др.

Пациенты, больные муковисцидозом, нуждаются в питании, калорийность которого в 2-2.5 раза выше, чем у их ровесников с отсутствием патологии. Специалисты отмечают, что должное соблюдение рекомендаций по питанию при муковисцидозе уменьшает число обострений заболевания и увеличивает продолжительность жизни больного.

Специализированное питание Цистилак, Ликвиджен+ и Нутризон эдванст Нутридринк необходимы ребенку с заболеванием муковисцидоз во время обострения болезни и период реабилитации, восстановления.

Специализированное питание легче переваривается и усваивается, чем обычная еда, не требует приема дополнительных ферментов, которые в обязательном порядке вынуждены принимать больные муковисцидозом. Заболевание является причиной повышенных белково-энергетических потребностей, что эффективно компенсирует специализированное питание.

Особенно актуальными становятся специализированные продукты на фоне умственных и/или физических нагрузок, дефиците роста и/или веса. Это питание существенно повышает качество жизни пациентов с муковисцидозом.

Цистилак – специализированный продукт для энтерального питания детей от 0 до 3 лет:

Это детская формула с дополнительной энергией и белком, легко перевариваемым жиром, обогащенная витаминами и минералами, особенно натрием, который дети с муковисцидозом теряют в большом количестве.

Сухая полноценная низколактозная смесь Нутризон Эдванст Нутридринк — специализированный продукт для диетического питания детей старше 1 года и взрослых. Ключевые особенности: высокое содержание белка, смесь обогащенна натуральными каротиноидами.

Имеет насыщенный минеральный состав: высокое содержание калия, кальция, железа, марганца, меди, селена, йода и хрома.

Ликвиджен+ представляет собой высококалорийный жировой модуль, который используется для обогащения рациона истощенных больных легко доступными калориями, не требует увеличения дозы панкреатических ферментов. Не имеет аналогов на российском рынке.

Что это за болезнь – муковисцидоз?

Слово «муковисцидоз» происходит от латинских mucus – «слизь» и viscidus – «вязкий».

Это наследственное заболевание, при котором секреты (слизь), выделяемые различными органами, имеют слишком высокую вязкость и густоту, и не могут увлажнять и защищать органы от высыхания и инфекций.

В результате страдает бронхолегочная система, поджелудочная железа, печень, кишечник, потовые, слюнные и половые железы.

Возможно, малая осведомленность людей об этом заболевании объясняется тем, что изучение муковисцидоза началось сравнительно недавно, да и само понятие об этой болезни возникло считанные десятилетия назад.

Впервые о ней заговорили в 30-е годы XX века – раньше большинство заболевших детей просто быстро погибало от тяжелых пневмоний или других последствий муковисцидоза, но никто не догадывался о реальной причине. В 1946 году был установлен наследственный характер этой болезни.

Ген, «ответственный» за муковисцидоз, был открыт только в 1989 году, и тогда же был найден тип его дефекта, который чаще всего приводит к заболеванию.

Раньше больные со средними или тяжелыми формами муковисцидоза погибали в самом раннем возрасте, но сейчас, к счастью, ситуация изменилась. Теперь люди с этим диагнозом могут нормально жить, получая поддерживающее лечение.

Дата: 12.07.2017 18:37

Источник: https://materinstvo.ru/pr/id7717

Правила питания детей с муковисцидозом

Рубрики Темы

14 июня в 15:30
В России зарегистрирован инкубатор-трансформер нового поколения

09 июня в 11:14
Росздравнадзор выявил грубые нарушения в клинике

08 июня в 10:14
Названы самые полезные продукты для завтрака

11:01
«Врата солнца» и Лига здоровья нации подписали соглашение о партнерстве

вчера в 10:27
Елена Шмелева рассказала о планах по развитию «Сириуса»

Педиатрия Статьи18 сентября 2014, 12:50 X 4708 K 02014-09-18

Питание при муковисцидозе (МВ) — один из жизненно важных факторов терапии. Родители детей с муковисцидозом должны уметь готовить блюда с дополнительным калоражем, чтобы пища при этом была вкусной и питательной.

Правильно подобранное и организованное питание ведет к снижению частоты бронхо-легочных обострений, увеличению продолжительности жизни и качества жизни.

О меню ребенка с муковисцидозом и принципах питания МЕД-инфо рассказывает Елена Александровна Рославцева, старший научный сотрудник отделения питания НЦЗД РАМН.

 «Потребность в энергии у ребят с муковисцидозом повышена на 150–190% ! В зависимости от возраста разница такая: 1–2 года +200 ккал/сутки, 3–5 лет +400 ккал/сутки, 6–11 лет +600 ккал/сутки, старше 12 лет +800–1000 ккал/сутки. Фактически это означает, что такие дети должны получать в 1,5–2 раза больше калорий, чем здоровые дети в том же возрасте.

Никаких специальных диет для детей с МВ, то есть нет продуктов, которые надо исключать, нет.

 У детей с МВ примерно в 90% наблюдается недостаточность поджелудочной железы, то есть ферменты поджелудочной железы, необходимые для переваривания пищи, поступают в кишечник в недостаточном количестве.

Это компенсируется так называемой заместительной терапией: с каждым приемом пищи ребенку дают ферменты поджелудочной железы (креон) в довольно больших дозах. При этом у этих детей повышена потребность в энергии (калориях), белках, жирах и углеводах, но только полезных, ценных.

  • Увеличение энергетической ценности (калорийности) рациона в 1,5 — 2 раза по сравнению со здоровым ребенком того же возраста.
  • Увеличение квоты белка в 1,5 раза по сравнению с возрастной нормой.
  • Сохранение или увеличение физиологической нормы жира (40% энергетической емкости рациона).
  • Создание максимального функционального покоя для поджелудочной железы, печени и желчевыделительной системы.
  • Борьба с повышенным газообразованием, вздутием живота, увеличенным объемом стула.
  • Дополнительное подсаливание пищи.
  • Введение в питание нутриентов, подавляющих хроническое воспаление.

Цель питания — дать ребенку максимальное количество калорий, белка и жира («хорошего» жира) при том, что он часто болеет (основное проявление заболевания — поражение легких с хроническим воспалением), и в этот период довольно часто снижен аппетит (в ремиссии аппетит, как правило, хороший). 

Потребность в энергии у ребят с муковисцидозом повышена на 150–190%. В зависимости от возраста разница такая: 1–2 года +200 ккал/сутки, 3–5 лет +400 ккал/сутки, 6–11 лет +600 ккал/сутки, старше 12 лет +800–1000 ккал/сутки. Фактически это означает, что такие дети должны получать в 1,5–2 раза больше калорий, чем здоровые дети в том же возрасте.

Питание должно быть плотным: в каждый основной прием пищи (завтрак, обед, ужин) должны включаться блюда, содержащие качественные животные белки (мясо, рыба, яйца или сыр, творог), качественные жиры (растительное, сливочное масло, сметана, сливки), сложные (крупы, хлеб, овощи) и простые (фрукты, сладости, варенье, мед) углеводы;

В качестве закуски 3–4 раза в неделю предложите блюда с морской рыбой. Это должна быть слабосоленая (не копченая) жирная морская рыба: сельдь, семга, форель и другие лососевые, скумбрия, красная икра.

Также предусмотрите в рецептах нерафинированное растительное масло (льняное, тыквенное, кедровое, масло грецкого ореха, проростков пшеницы, соевое, рапсовое, подсолнечное, кукурузное, оливковое) — источники омега-3 и других полезных жирных кислот.

На этих маслах нельзя жарить, надо добавлять их в уже готовые, чуть остывшие блюда (например, супы, овощное рагу) или заправлять ими салаты. Приветствуется майонез (на основе желтка и растительного масла) и кетчуп домашнего приготовления.

В качестве источника кальция, полноценного белка и «хорошего» жира приветствуются всевозможные сыры, творог и блюда из него — запеканки, ленивые вареники, а также сметана, сливки, десерты на этой основе.

При муковисцидозе, если нет аллергических реакций, можно есть все. Однако у 10% больных к подростковому возрасту формируется цирроз печени, а до 13%  больных к 20 годам, и до 50% к 30 годам заболевают сахарным диабетом, ассоциированный с муковисцидозом. Поэтому некоторыми продуктами злоупотреблять не надо.

Осложняют работу печени и желчевыводящих путей:

  • Тугоплавкие и транс-жиры (жареные блюда, копчености, колбасные изделия, мясные деликатесы, кулинарный жир, маргарин, кулинарные жиры), крепкие бульоны, кислые и очень острые блюда и пряности.
  • Также затрудняют работу печени и засоряют организм продукты, содержащие большое количество стабилизаторов, искусственных красителей и консервантов: майонез промышленного производства, фаст-фуд, чипсы, лимонады, лапша быстрого приготовления, готовые сухие полуфабрикаты, сухарики.
  • Сладкие газированные напитки, лимонады, неразбавленные фруктовые напитки промышленного производства, конфеты и сладости, употребляемые натощак или взамен основного приема пищи. Употребляемые в большом количестве и отдельно от других приемов пищи рафинированные простые углеводы (сахар, конфеты-леденцы) ведут к быстрому подъему уровня сахара (глюкозы) в крови. Это ведет к нарушению выработки инсулина в поджелудочной железе (органе-мишени при муковисцидозе), формированию нарушенной толерантности к глюкозе и в последующем сахарного диабета.
  • При болях в животе, газообразовании необходимо ограничить большие объемы продуктов, усиливающих газообразование в кишечнике: цельнозерновой и отрубной хлеб, свежая и кислая белокочанная, краснокочанная капуста, бобовые, свекла, кожица и семечки фруктов, орехи, грибы.

Обработке продуктов также следует уделить внимание. Желательно максимально ограничить обжаривание в масле и ограничить использование крепких мясных бульонов (если это не существенно отразится на вкусе готового блюда).

Желательно использовать щадящую кулинарную обработку блюд: заменить обжаривание на запекание в духовке, овощные супы готовить без бульонов или на «втором» бульоне, а также готовить блюда на пару с вкусными соусами на основе нерафинированных растительных масел».

Фотография в тексте: из личого архива Е. Рославцевой

Источник: http://med-info.ru/content/view/6449

Ссылка на основную публикацию