Амилоидоз печени. это нужно знать каждому! — лечим печень

Что такое амилоидоз печени: симптомы и лечение диагностика и профилактика

Амилоидоз печени. Это нужно знать каждому! - Лечим печень

Амилоид – это белковое вещество, которое вызывает поражение не только печени, но и других внутренних органов. Отсюда и название болезни – амилоидоз. Откладываясь в тканях и органах (например, в стенках сосудов, железистых и т.п.), амилоид начинает затруднять их работу, а позже – и вовсе может стать причиной их гибели.

Этиология

Амилоидоз печени – это системное заболевание, в развитии которого немалую роль играют хронические инфекционные процессы, такие как туберкулёз, остеомиелит и т.д., и заболевания, связанные с патологией иммунной системы.

К ним относятся различного рода опухоли, миеломы и прочее. Различают амилоидоз первичный и вторичный. Первичный – это когда заболевание возникает без видимых причин, вторичный носит характер осложнения хронических инфекционных заболеваний.

При первичном амилоидозе иммуноглобулины синтезируются с  различного рода нарушениями, так как происходит мутация плазматической клетки. Ещё одна немаловажная причина амилоидоза печени – генетическая предрасположенность, так как он достаточно часто носит семейный характер.

Если амилоидоз активный, то печень поражается практически всегда; если наследственный, то в 50% случаев.

Патогенез

При реактивном амилоидозе белки (амилоиды) откладываются в центре долек печени, затем постепенно распространяются на периферию. При наследственном отложении наиболее выражены в сосудах и строме портальных трактов.

Классификация

В зависимости от того, где локализуются амилоиды, выделяют 4 типа печёночного амилоидоза:

  • интралобулярный (амилоид сдавливает и деформирует печёночные балки, происходит их атрофия),
  • перипортальный,
  • периваскулярный (при 2 и 3 типах амилоидоза печёночные дольки сохранены, амилоид откладывается в сосудах и строме портальных трактов),
  • смешанный.

Симптомы

Наиболее распространённый симптом – плотная, малоболезненная печень, на поздней стадии болезни она значительно увеличивается. Также может наблюдаться желтуха, но она встречается редко – у 5% больных. Она вызывается печёночно-клеточной недостаточностью. Иногда у пациентов выявляется геморрагический синдром.

Диагностика

Для постановки диагноза необходимо сдать биохимический анализ крови и общий анализ мочи. Пункционная биопсия также играет большую роль. Сухая, бледная, фарфоровая кожа – один из малых симптомов амилоидоза печени. Если же амилоиды выявлены не только в печени, но и в других органах, то это имеет существенное значение для достоверности диагноза.

Лечение

Лечение нужно начинать с заболевания, на фоне которого развилась патология белкового обмена. При данном заболевании необходим приём препаратов, назначенных лечащим врачом.

Прогноз амилоидоза печени серьёзный, поэтому необходимо строго выполнять рекомендации врача.

Источник: http://vseopecheni.ru/Bolezni-nakoplenija/Amiloidoz-pecheni/

Амилоидоз печени

Зачастую амилоидозом страдают люди старше 55 лет. Амилоидоз – это аутоиммунное заболевание, при котором в печени откладывается аномальный белковый комплекс — амилоид, поражающий гепатоциты.

Заболевание редко протекает изолированно – его аутоиммунный характер является предпосылкой поражения и других органов, таких как кишечник, селезенка, почки или сердце.

Патогенез

Заболевание возникает на фоне нарушения выработки белков ретикуло-эндотелиальной системы. Патологический процесс проявляется формированием атипичных белков, провоцирующих синтез аутоантител. Последние, в отличие от нормальных антител, которые призваны бороться с инфекцией, поражают собственные ткани. Иными словами, патогенез амилоидоза имеет аутоиммунную природу.

Незначительное накопление аномального белка обнаруживается только с помощью микроскопической диагностики и не сопровождается функциональными нарушениями органов.

Крупные отложения амилоида в тканях способны вызвать выраженную симптоматику, обусловленную тяжелой системной дисфункцией.

Патогенез заболевания обусловлен развитием склеротических и атрофических изменений в паренхиме, что в конечном итоге приводит к декомпенсированной недостаточности и гибели органа.

Учитывая масштаб поражения, болезнь изучается различными дисциплинами, такими как неврология, ревматология, кардиология, а также нефрология.

Этиология

Причины амилоидоза и подобных сбоев в выработке антител до сих пор не установлены.

В развитии патологии не последнюю роль играют хронические инфекционные заболевания, например, сифилис, актиномикоз, а также гнойные болезни (остеомиелит и бактериальный эндокардит). Довольно редко вторичный амилоидоз встречается как осложнение онкопатологии (лейкоза и рака легких).

Кроме того, реактивная форма может развиваться на фоне атеросклеротического поражения сосудов, ревматоидного артрита, язвенной болезни кишечника, псориаза или саркоидоза. Также встречаются наследственные формы.

Как уже упоминалось, предрасполагающим фактором заболевания является дисфункция клеточного иммунного звена.

Формы

Исходя из специфики этиологии, специалисты выделяют следующие формы данного заболевания:

  1. первичный амилоидоз (возникает вследствие усиленной выработки антител при макроглобулинемии или миеломной болезни);
  2. вторичный амилоидоз (развивается при наличии хронических очагов инфекции, например, при бронхоэктатической болезни или ревматоидном артрите);
  3. идиопатический амилоидоз (является следствием генетически обусловленного нарушения выработки ферментов);
  4. старческий амилоидоз печени (уже исходя из названия, можно понять, что он возникает у пожилых людей);
  5. диализный амилоидоз (является осложнением гемодиализа).

Клинические симптомы

Вторичный амилоидоз может проявляться различной выраженностью клинических симптомов, указывая на поражение того или иного органа. Симптоматика отсутствует, когда отложения амилоида незначительные и выявляются лишь микроскопически.

По мере прогрессии патологии и увеличения объема аномального белка в тканях усугубляется органная дисфункция, провоцируя при этом появление клинических признаков. Печень поражается в половине случаев идиопатического амилоидоза. Ее поверхность становится гладкой, коричневого цвета и покрывается восковидной пленкой.

Поражение печени

В большинстве случаев симптомы амилоидоза проявляются гепатомегалией (увеличением железы), уплотнением тканей и умеренной болезненностью. У незначительного процента больных отмечается небольшая желтушность склер глаз и кожных покровов, которая может возникать за счет внутрипеченочного застоя желчи, а также печеночно-клеточной недостаточности.

Иногда отмечаются явления кожного зуда и высыпаний, которые более характерные для гепатитов. Холестаз может проявляться потемнением мочи и обесцвечиванием каловых масс.

Как следствие эндогенной интоксикации развивается слабость, головная боль, тошнота и апатия. Могут наблюдаться диспепсические расстройства (диарея, запоры, дискомфорт в желудочной зоне и метеоризм). Пациенты обычно чувствуют тяжесть в правом подреберье, в редких случаях может отмечаться увеличение языка и появление на нем характерного желтоватого налета.

Наиболее распространенным симптомом является бледная сухая кожа. Признаки портальной гипертензии выражаются отечностью ног, асцитом, варикозным изменением вен пищевода и брюшной стенки.

Поражение других органов

Системный амилоидоз поражает:

  • почки с развитием нефротического синдрома. Человека беспокоит отечность ног, а также повышение артериального давления. Заболевание может осложниться тромбозом вен. Не исключено снижение массы тела, что обусловлено массивной потерей белка;
  • опорно-двигательный аппарат, когда развивается полиартрит, миопатия;
  • кардиальную мышцу. Поражение проявляется в виде рестриктивной кардиомиопатии. Клинически это проявляется нарушением кардиального ритма и прогрессирующей сердечной недостаточностью. Пациенты жалуются на затрудненное дыхание, стенокардию (сердечную боль), одышку, отечность и недомогание. Также не исключен асцит (накопление жидкости в брюшной полости), плеврит и перикардит (воспаление плевры и оболочек сердца);
  • кожные покровы — с формированием узелков, восковидных бляшек в зоне лица и шеи. Внешне болезнь напоминает склеродермию и нейродермит;
  • нервной системы. Вторичный амилоидоз сопровождается полинейропатией, расстройством чувствительности, двигательной функции конечностей, головной болью, головокружением, слабоумием, а также выраженной потливостью.

Диагностические методы

Если врач на основании анамнеза жизни и симптомов заподозрил у пациента амилоидоз печени, диагностика начинается с лабораторных анализов. Поскольку заболевание проявляется повышением в крови билирубина, щелочной фосфатазы и холестерина, обязательно назначается биохимический анализ крови. Общее гематологическое исследование в данном случае будет малоинформативным.

Системный амилоидоз – это заболевание, затрагивающее не только печень, но и другие органы (почки, сердце).

Врач назначает анализ мочи – при поражении почек будет отмечаться повышенное содержание белков. Однако приоритетным методом диагностики амилоидоза является биопсия печени. При гистологическом исследовании обнаруживается розовая окраска железистой ткани за счет однородных амилоидных масс.

Амилоидоз стоит заподозрить при повышении уровня белка, лейкоцитов, цилиндров в моче, а также уменьшении количества белка в крови. Также следует обратить внимание на содержание холестерина, липопротеинов и триглицеридов в крови. Не исключено снижение натрия, кальция, гемоглобина и тромбоцитов в кровеносном русле.

Для оценки распространенности патологического процесса диагностика амилоидоза должна включать:

  1. ультразвуковое исследование почек, органов пищеварительного тракта и сердечной мышцы – для обнаружения участков измененной структуры органа;
  2. ЭКГ, необходимую для анализа работы миокарда;
  3. контрастную рентгенографию пищевода и желудка, которая позволяет исследовать не только поверхность органа изнутри, но и его функциональную способность;
  4. ирригографию;
  5. эндоскопическое обследование кишечника и желудка.

Верификация диагноза осуществляется путем выявления амилоидных фибрилл в тканях. Для этого назначается биопсия почки, лимфоузлов, желудка, а также кишечника. Для подтверждения наследственного происхождения болезни требуется медико-генетическое исследование.

Лечебные направления

Сложность лечения амилоидоза заключается в том, что его успех обусловлен способностью врача диагностировать основное заболевание, ставшее причиной отложения амилоидных масс во внутренних органах.

В зависимости от симптоматики, человек изначально может обращаться к терапевту, кардиологу, нефрологу или ревматологу, даже не подозревая о развитии амилоидоза. Комбинированное лечение амилоидоза должно включать медикаментозные средства, соблюдение диетического питания, а также вспомогательные методики для поддержания функционирования органов.

При вторичной форме амилоидоза важно контролировать активность основного заболевания, которое стало причиной синтеза аномальных белковых структур.

Медикаментозная терапия

В лечении болезни используются несколько групп лекарственных средств, которые отличаются механизмом действия, направлены на угнетение прогрессии патологического процесса и облегчение общего состояния пациента.

Итак, показаны инъекции антигистаминных препаратов (тавегил, диазолин, супрастин), поскольку необходимо снижать выработку иммуноглобулинов и подавлять аутоиммунную реакцию организма. Целесообразно также применение противовоспалительных препаратов, обладающих иммуноподавляющим действием (делагил, резохин).

Для угнетения выработки амилоида в организме применяются внутримышечные инъекции унитиола. Минимальная продолжительность терапевтического курса составляет 1 месяц.

Поскольку колхицин обладает противовоспалительным действием, подавляет деление клеток и снижает образование амилоидных фибрилл, необходимо принимать этот препарат на регулярной основе.

Перечисленные лекарственные средства являются частью патогенетической терапии.

Если амилоидоз затронул не только печень, но и почки, необходимо бороться с явлениями почечной недостаточности и предотвратить неконтролируемый рост клеток, ведущий к образованию опухолей. Для этого назначаются цитостатики (метотрексат, циклофосфан). Комбинация цитостатиков и стероидных медикаментов хорошо зарекомендовала себя при первичной форме болезни.

В случае возникновения отеков необходимо использовать мочегонные препараты (индопрес, фуросемид, верошпирон).

Несмотря на то, что многие диуретики нового поколения обладают калийсберегающим действием (минимизируют потери калия при выведении больших объемов жидкости из организма), целесообразно назначение таких препаратов, как аспаркам или оротат калия для профилактики мышечной слабости и нарушения работы сердца (которое также состоит из поперечно-полосатых мышц).

Что касается печени, здесь используются гепатопротекторы, в том числе и гидролизаты печени (прогепар, рипазон).

Для защиты и восстановления гепатоцитов можно использовать и классические гепатопротекторы, такие как Эссенциале, Левасил, Урсохол и Гептрал. Рекомендуется также применение витаминов группы В.

Читайте также:  Ученые назвали пять факторов, приводящих к циррозу печени - лечим печень

Доза каждого лекарства подбирается индивидуально с учетом тяжести заболевания, аллергической предрасположенности, а также наличия сопутствующей патологии. При развитии ренальной недостаточности врач может назначить гемодиализ и другие методы, поддерживающие ренальную функцию.

При тяжелом течении амилоидоза рассматривается вопрос об органной трансплантации.

Диетическое питание

В зависимости от преобладающих признаков поражения того или иного органа (например, печеночных или ренальных симптомов) назначаются соответствующие диеты. Если на первый план выходит почечная дисфункция, необходимо придерживаться диеты №7 по Певзнеру, то есть ограничить употребление белка и соли. Диетическое питание подразумевает соблюдение определенных рекомендаций:

  • мясо, яйца, творог, рыбу, сыр, орехи, грибы, соль и бобовые нужно употреблять в строго ограниченных количествах;
  • суточная норма употребления белка при заболеваниях почек сводится к 20-30 граммам, что очень мало в сравнении с нормальным питанием, при котором человек средней комплекции употребляет 80-120 граммов белка в сутки;
  • исключается шоколад, какао, сдобные изделия и сладости;
  • запрещается крепкий чай и кофе.

Исключаются также любые соленые продукты и консерванты, задерживающие воду в организме. Это означает, что отныне про любимые соленья, чипсы и орешки придется забыть.

В случае, когда отложение амилоидных масс происходит преимущественно в тканях печени, следует придерживаться традиционной диеты №5.

Ее принципиальным отличием является пропорциональное содержание белка в рационе. При заболеваниях печени оно должно быть не меньше, чем 1,5 грамма на один килограмм веса пациента.

Таким образом, человек с весом 80 килограммов должен съедать в день не менее 120 граммов белка.

Пациенту нужно питаться дробно, небольшими порциями. Один прием пищи должен включать в себя примерно 25 граммов белка.

Если разбирать это количество на примере готовых блюд, то 25 граммов белка будет содержать обед из небольшой тарелки гречневой кашис половиной отварного куриного филе (целое куриное филе весит в среднем 250 граммов и содержит 45-50 граммов белка).

В остальном обе диеты во многом схожи: они предполагают существенное сокращение или полный отказ от соленых, жареных, острых и жирных блюд. Сладости и сдобные изделия также не рекомендуются.

Необходимо употреблять больше клетчатки, гречневой, овсяной и пшеничной каши, а также нежирного мяса и творога. Алкоголь при этом полностью исключается.

В редких случаях допускается небольшое количество сухого вина.

Народные средства

Амилоидоз почек можно лечить народными средствами, тем самым повышая эффективность медикаментозных лекарств.

Вот несколько рецептов, которые можно применять для лечения болезни:

  • травяной сбор. Он включает цветки ромашки (обладающие противовоспалительным, антисептическим свойством), бессмертник (оказывает желчегонное, противовоспалительное действие), зверобой (необходим для повышения жизненных сил, выносливости, нормализации психоэмоционального состояния), березовые почки (оказывают мочегонное действие). По 100 г ингредиентов следует смешать, залить кипятком объемом 520 мл и оставить в затемненном углу на 6 часов. Пить по 180 мл однократно в сутки не дольше трех месяцев;
  • по 100 г плодов рябины, а также черники нужно смешать и залить кипятком объемом 950 мл. Спустя полчаса необходимо профильтровать и остудить, после чего пить по 85 мл трижды перед едой. Настой оказывает вяжущее, а также противовоспалительное действие;
  • настой можжевельника обладает антисептическим, противовоспалительным, моче- и желчегонным свойствами. Для приготовления достаточно заварить 15 г сушеных ягод кипятком объемом 980 мл. Через 3 часа можно начинать терапию – пить по 15 мл трижды перед едой;
  • для приготовления крапивного настоя требуется 50-60 г растения измельчить и залить горячей водой в термосе объемом 470 мл. Пить по 120 мл четыре раза в сутки. Настой используется при инфекционном поражении почек.

Прогноз

Заболевание характеризуется неуклонным прогрессированием, что приводит к формированию язвенных дефектов в слизистой органов пищеварительного тракта, печеночной недостаточности, а также кровотечениям. Более тяжело патология протекает в пожилом возрасте. При вторичном амилоидозе прогноз зависит от течения основного заболевания.

Источник: https://propechenku.ru/bolezni-pecheni/parenhimatoznye/amiloidoz.html

Амилоидоз печени: причины, патогенез, симптомы, диагностика, лечение, осложнение, прогноз

Амилоидоз печени – не самое распространенное заболевание в гастроэнтерологической практике. Страдают от него лица старше 55 лет. Амилоидоз относится к разновидности аутоиммунных заболеваний, при котором в печени происходит накопление особого белкового комплекса, поражающего гепатоциты.

Опасность заболевания кроется не столько в общих проявлениях, сколько в локальных поражениях. Оно поражает важные структуры организма, приводя к уничтожению нормальной структуры органа.

Причины патологии

Амилоидоз печени не возникает сам по себе, поскольку чаще сопровождает поражение других систем и органов, например, селезенки, почек, надпочечников или кишечника. Причиной первичной формы являются нарушения белкового обмена и иммунитета.

Предполагается, что к причинам развития относится:

  • миелома (10-15%),
  • ревматоидный артрит (20-25%),
  • туберкулез (50%).

Все эти признаки являются причиной развития вторичного амилоидоза, поскольку воздействуют на иммунную систему.

Наследственный амилоидоз (средиземноморская перемежающая лихорадка) возникает у этнических групп, проживающих на побережье средиземного моря. Этот тип наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Реже всего встречается АН-амилоидоз, который возникает у лиц, системно проходящих процедуру гемодиализа.

Патогенез

В развитии патологии большое значения играют иммунные нарушения. По данным современных учетных некоторые типы амилоида является тканевыми отложениями ферментов.

В 1931 году Магнус Леви обнаружил у пациентов с миеломой частое сочетание определенного вида белка и отложение амилоида.

В патогенезе первичной формы болезни главную роль играют нарушения синтеза иммуноглобулинов из-за мутации плазматической клетки. В образовании некоторых разновидностей принимают участие целые иммунные комплексы.

Данный вид заболевания не приводит к циррозу печени.

Формы

В зависимости от причины возникновения выделяют несколько форм заболевания:

  1. Старческую. Появляется у людей старше 60 лет.
  2. Наследственную. Возникает при наличии генетической предрасположенности.
  3. Вторичный. Возникает на фоне поражения других органов.
  4. Идиопатический. К нему относится первичный вид заболевания.

В качестве другого основания для классификации выступает участок печени, в котором скапливается амилоид:

  • Первый тип – интралобулярный.
  • Второй тип – перипортальный.
  • Третий тип – периваскулярный.

Симптомы амилоидоза печени

Клинические проявления болезни достаточно разнообразны. Симптомы зависят от длительности заболевания, локализации отложений и степени нарушения функций органа.

В начальной стадии симптоматика практически полностью отсутствует. Обнаружить болезнь в этом случае можно будет только при микроскопии.

В процессе постепенного замещения клеток печени амилоидом начинают появляться признаки печеночно-клеточной недостаточности и геморрагический синдром. К ним относится:

  • головная боль,
  • головокружение,
  • утомляемость,
  • боли в области сердца,
  • снижение артериального давления,
  • отеки ног и мягких тканей всего тела,
  • рвота с примесью крови,
  • увеличение других органов.

Может открыться кровотечение из расширенных геморроидальных зон. Постепенно происходит накопление свободной жидкости в брюшной полости, увеличение боли в области правого и левого подреберья.

В крайних случаях открывается пожелтение кожных покровов, слизистых оболочек, развитие печеночной энцефалопатии, комы.

Диагностика

Наиболее информативными методами исследования являются:

  • Общий анализ мочи.
  • Биохимический анализ крови.
  • Печеночные пробы.

Все остальные лабораторные методы будут показывать нормальные значения.

При амилоидозе печени в моча имеет увеличенный удельный вес, наличие белка, большого количества эпителия, лейкоцитов и эритроцитов. Биохимический анализ крови реагирует на замещение нормальных клеток печени тем, что повышается количество мочевины, креатина.

Самыми показательными являются печеночные пробы. Количество общего и прямого билирубина повышается в 1,5-2 раза, количество АЛТ и АСТ может быть больше в 10 раз. Значительно увеличивается количество щелочной фосфатазы, ЛДГ.

Применяются и инструментальные методы:

Эти методы позволяют заподозрить наличие недуга, но для постановки точного диагноза требуется проведение пункционной биопсии. С помощью данной методики можно гарантированно сказать, если ли болезнь. Для выявления амилоида в клетки биоматериал окрашивают специальным красителем.

Лечение

Успешность лечения зависит от того, на какой стадии развития заболевания пациент пришел на прием. Оказывает влияние и болезнь, которая стала первопричиной амилоидоза печени. иногда ее устранение приводит к тому, что симптомы поражения органа полностью исчезают самостоятельно.

Медикаменты

Для лечения используется:

  • Мелфалан,
  • Преднизолон,
  • Колхицин.

Использование этих препаратов дает возможность уменьшить количество отложений. Дополнительно назначаются препараты десенсибилизаторы. Их примером выступает Димедрол, Супрастин.

Патогенетическое лечение, направленное на устранение процессов выработки амилоида направлено на прием:

  • гидролизаты,
  • препараты аминохинолинового ряда.

Помогает улучшить состояние и симптоматическое лечение. К ним относятся детоксикационные препараты и энтерособренты, лактулоза и гепатопротекторы.

Средства народной медицины направлены в первую очередь на поддержание здоровья. Для этого могут использоваться рецепты:

  • Взять сухие или свежие ягоды черники и рябины и залить горячей водой. На литр жидкости берется 200 гр. ягод. Они настаиваются 30-60 минут, лучше всего в термосе. Готовый отвар принимается три раза в день по половине стакана.
  • Помогают и ягоды можжевельника. Берется одна столовая ложка ягод, заливается литром горячей воды. Настаиваться такой состав должен 4 часа. Для терапии пить следует трижды в день до еды.
  • Полезными свойствами обладает овес, крапива. Первый заливается спиртом и настаивается около месяца. Принимается состав по 1 ч. л., которую нужно развести в 100 мл воды, по три раза в сутки. Крапива берется в количестве 80 гр. заливается ½ л. воды и настаивается 120 минут. Отвар принимается по 100 мл.

Диета

При амилоидозе печени нужно включить в рацион продукты питания, богатые калием, витамином С и крахмалом. Восполнить недостаток можно картофелем, огурцами, брюквой, кабачками, грибами, бананами, продуктами пчеловодства.

При обнаружении болезни пациенту рекомендуется соблюдать диету №5. Ее особенность – высокое содержание белка в продуктах питания. В сутки больной должен съедать не меньше 1,5 гр. белка на 1 кг массы тела.

Читайте также:  Хрустящая овсянка с йогуртом и фруктами - лечим печень

Следует соблюдать и другие рекомендации:

  1. Отказаться от жирного, жареного, соленого, острого и копченого.
  2. Придется исключить консервированные продукты, сладкие кондитерские изделия.
  3. Увеличьте потребление клетчатки, которая содержится в разных крупах.

Осложнения

Осложняться заболевание может:

В крайних случаях наступает печеночная кома и смерть.

Прогноз и профилактика

Амилоидоз часто приводит к летальному исходу. До сих пор нет лекарства, которое помогло бы избавиться от болезни навсегда. Благоприятный исход возможен только в том случае, если полностью вылечено первичное заболевания.

При наследственной и первичной форме пациенты редко живут больше 24 месяцев. Если к моменту постановки диагноза развивается печеночная недостаточность, сроки сокращаются.

При системной форме, когда вовлеченной оказывается сердечно-сосудистая система, выживаемость не превышает двух месяцев. Отмечено, что женщины с таким недугом живут дольше. Влияет на прогноз возраст и иммунный статус.

Амилоидоз – заболевание, которое до сих пор не изучено до конца. Поэтому эффективные методы профилактики не разработаны. Возможно только своевременно лечить хронические болезни, которые могут стать причиной развития вторичной формы.

Женщинам, которые входят в группу риска по наследованию болезни, рекомендуется проводить генетический тест плода на сроке до 22 недель.

Если у человека обнаруживается такая патология, близким родственникам также рекомендуется пройти генетическое обследование для раннего обнаружения мутаций в хромосоме. При необходимости может быть назначена предупреждающая терапия.

Источник: http://gidmed.com/gastroenterologiya/zabolevaniya-gastro/pechen/amiloidoz-pecheni.html

Заболевание амилоидоз печени — симптомы, диагностика и лечение

Амилоидоз печени относится к гастроэнтерологическим патологиям, которые развиваются с необратимыми для органа последствиями. Возникает на фоне специфических отложений в тканях печени или в гепатоцитах, что в дальнейшем приводит к нарушениям функций органа. Отложения представляют собой амилоид, состоящий из комплекса соединений, включающих белок, углеводы.

Причины

Амилоидоз печени возникает вследствие нарушений белкового-синтетического обмена органа. В результате образуются специфические соединения белков, на которые иммунная система реагирует, как на чужеродные клетки.

Запускается защитная функция в виде воспроизведения антител, они объединяют определенные комплексы, формирующиеся в печени. Такая реакция приводит к вытеснению функциональных тканей, тем самым, нарушается работоспособность печени.

Амилоидоз может одновременно развиваться и в других органах, нанося организму непоправимый ущерб.

Если рассматривать факторы, способные спровоцировать амилоидоз печени, то специалисты выделяют:

  • Заболевания, оказывающие влияние на иммунную систему. Это может быть туберкулез, остеомиелит, лепра, артрит, патологии костного мозга и некоторые другие. Если амилоидоз развивается в связи с другими заболеваниями, то он относится к вторичному типу.
  • Наследственность. Встречается не так часто, патология возникает у родственников, которые имеют однотипные гены.
  • Последствия гемодиализа. Установлена взаимосвязь между систематическим очищением крови данным методом и риском проявления амилоидоза.

В отдельную категорию можно отнести беспричинное развитие патологии. Болезнь начинается без явных на это причин как со стороны иммунной системы, так и относительно обменных реакций, в которых задействован белок. Если определить точные причины амилоидоза не получается, то принято считать, что заболевание протекает по первичному типу.

Симптомы

На первоначальном этапе или интралобулярном виде амилоидоза признаки патологических процессов никак не проявляются. По мере откладывания в клетках белка увеличивается проявление симптоматики, что свидетельствует о дисфункциях печени, а также печеночной недостаточности.

К симптомам амилоидоза можно отнести:

  • Ослабление организма, наступление быстрой усталости.
  • Ухудшение памяти, невозможность долго удерживать внимание.
  • Учащение пульса, аритмия, скачки давления.
  • Нарушения ЖКТ. Проявляется в виде диареи, тошноты, длительны запоров.
  • Неприятные ощущения с правой стороны под ребрами.
  • Появляется желтизна кожи, глаз.
  • Увеличение печени в объеме.
  • Дерматологические проблемы в виде раздражений, зуда, сухости.
  • Возможно увеличение языка.

Симптомы амилоидоза в начале развития патологии могут быть практически незаметными. У человека и не возникать подозрения, что усталость, нарушение аппетита связано с серьезной патологией, так как других выраженных признаков в самом начале может и не быть.

Есть вероятность совмещения признаков и других заболеваний, так как есть вероятность, что отложение белков стало происходить в других органах. Выяснить ситуацию можно только через прохождения диагностических мероприятий, которые будут назначены специалистом уже при первом обращении.

Диагностика

Амилоидоз определяется путем анализов биологических материалов, а также с применением аппаратных исследований. В перечень обязательных процедур входит:

  1. Общий анализ крови и мочи.
  2. Биохимический анализ крови.
  3. Пункционная биопсия, позволяющая определить структурные изменения клеток печени.
  4. УЗИ печени и при необходимости всей брюшной полости и органов малого таза.
  5. МРТ или КТ.

На усмотрение специалиста могут быть назначены и другие исследования. В большинстве случаев вышеперечисленных процедур уже бывает достаточно для постановки точного диагноза, определение возможных причин развития патологии.

Лечение

Полностью восстановить функции печени при амилоидозе не получается. Это связано с тем, что само заболевание чаще диагностируется уже на этапе ряда необратимых изменений в тканях печени.

При первичном и наследственном амилоидозе в ряде случаев нет возможности подобрать адекватное лечение, так как стремительно развивается печеночная недостаточность, ведущая к летальному исходу.

Если своевременно принять меры по нормализации обменных процессов и регулирование работы иммунной системы, а также принять меры по устранению провоцирующего фактора, то есть шансы перехода заболевания в стадию ремиссии.

Для этого применяется комплекс терапевтических схем, предполагающих прием цитостатиков, ограничивающих разрастание клеток, аминохинолиновые средства, гидролизаты печени и другие фармакологические препараты направленного действия.

Кроме лечения, направленного на восстановление работы печени и предотвращение образований новых форм амилоидоза, выбирается терапия для снятия симптоматики. Одновременно решается вопрос об устранении провоцирующего факторы, если для этого есть возможности.

Амилоидоз относится к патологиям с высоким процентом смертности при поздних обращениях к врачу.

Заболевание серьезное и требует специального подхода в период лечения, самостоятельный выбор терапии или применение народных средств в качестве основного метода исцеления, опасен для жизни.

Только по согласованию с врачом допускается применение некоторых рецептов, поддерживающих работу печени.

Профилактика

Полностью исключить развитие амилоидоза печени невозможно, но есть некоторые правила, помогающие в значительной степени снизить риск развития патологий печени.

К основным относятся:

  • Своевременное посещение терапевта, при необходимости гастроэнтеролога, если есть подозрения на нарушения работы печени.
  • Если назначен курс лечения даже не очень серьезного заболевания, то его нужно закончить. Это поможет исключить переход патологии в хроническую форму и дальнейшие осложнения, в том числе со стороны иммунной системы.
  • Правильное и полноценное питание, отказ от вредных привычек.

Амилоидоз печени имеет противоречивые прогнозы. Так как каждый случай индивидуален, так же, как и схема лечения этой серьезной патологии.

Информация на сайте предоставлена для ознакомления. Каждый случай болезни уникален и требует личной консультации с опытным врачом. В этой форме вы можете задать вопрос нашим врачам — это бесплатно, записаться на приём в клиниках РФ или же за рубежом.

Источник: http://gormons.ru/zhelezy/pechen/zabolevanie-amiloidoz-pecheni-simptomy-diagnostika-i-lechenie/

Амилоидоз печени

Печень является жизненно важным органом, который постоянно подвергается негативному воздействию. Среди множества патологий, способных привести к дисфункции органа, одной из самых опасных считается амилоидоз печени.

Заболевание возникает на фоне нарушения обмена белков. Последствием прогрессирования болезни без проведения лечения становится летальный исход в течение пяти лет.

Провоцирующие факторы

Причины амилоидоза печени, как правило, возникают под воздействием факторов, провоцирующих развитие патологических нарушений в белковом обмене.

В большинстве случаев болезнь выявляется после длительного течения ряда заболеваний:

  • инфекции хронического типа (туберкулез, пневмония и т. д);
  • гнойные процессы в тканях;
  • поражение костного мозга;
  • лейкоз;
  • язвенный колит;
  • суставные патологии;
  • хронические воспалительные процессы.

Спровоцировать поражение печени могут внутренние процессы, связанные с наследственной предрасположенностью (на генетическом уровне) или возрастные изменения.

На начальном этапе развития амилоидоз печени может не выражать явных симптомов. Однако чем больше поражается печень, а вследствие нарушения ее работы также другие органы и системы, тем более интенсивно проявляются признаки амилоидоза.

Сухость кистей рук — один из признаков патологии

Клиническая картина представляет собой:

  • увеличение размеров печени;
  • кожный покров изменяется (цвет – бледный, поверхность – сухая, возникает зуд, образуются трещины и высыпания);
  • объем языка увеличивается в несколько раз;
  • работа ЖКТ нарушена (постоянные запоры или диарея, тошнота и рвота, т. д);
  • появление чувства тяжести в области расположения пораженного органа;
  • постоянная усталость;
  • потеря значительной массы тела;
  • нестабильность температуры тела.

В зависимости от характера возникновения патологии заболевание может развиваться в течение нескольких лет либо стремительно поразить весь орган. Наиболее тяжелой формой болезни считаются изменения, возникшие на фоне гнойно-воспалительного процесса.

Диагностические методы

Определить амилоидоз без прохождения медицинского обследования невозможно. Диагноз устанавливается на основании результатов лабораторных исследований и аппаратной диагностики.

Лабораторные исследования:

  • анализ крови (общий и биохимия);
  • анализ мочи;
  • пробы печеночной ткани.

Аппаратная диагностика:

  • ультразвук;
  • томография (магнитно-резонансная и компьютерная);
  • пункция.

Основным диагностическим способом, которому больше доверяют специалисты, является биопсия.

Прогноз и методы лечения амилоидоза печени зависят от стадии, на которой была выявлена патология.Также немалую роль играют и причины заболевания. При правильно подобранной методике лечения и выявлении провоцирующего фактора от амилоидоза можно избавиться полностью.

Медикаментозная терапия

Обязательный этап лечения болезни – медикаментозная терапия. Лечащий врач назначает больному препараты и определяет индивидуальную схему их приема.

Схему лечения подбирает квалифицированный специалист

Для стабилизации белкового обмена используют группы препаратов:

  • цитостатики (Циклофосфан или Метотрексат);
  • аминохинолины (Резохин, Делагил или Плаквенил);
  • гидролизаты (Унитиол, Рипазон или Колхицин).

Для устранения симптоматики назначаются лекарственные средства:

  • антигистаминной группы (Тавегил, Ломилан и т. д);
  • детоксикационные (Рингер или Реосорбилакт);
  • гепатопротекторы (Урсохол или Гепабене);
  • энтеросорбенты (Энтеросгель или Полисорб).

Возможно также применение химиотерапии. В тяжелых случаях специалисты могут решиться на проведение операции по пересадке стволовых клеток. В самых исключительных случаях применяется пересадка печени донора.

Читайте также:  Почему так важно сохранять здоровье печени и как это сделать? - лечим печень

Применение народных средств

В дополнение к медикаментозной терапии и при отсутствии противопоказаний можно использовать народные средства.

  1. Травяной сбор. Настой готовят из зверобоя, бессмертника, ромашки и почек березы (в равном количестве). Пропорции: 0,1 грамм травы на 0,5 литра кипятка. Настаивается жидкость восемь часов (желательно в термосе). Употребляют по стакану раз в сутки натощак.
  2. Листовой сбор. Листья мяты (2 гр), земляники (10 гр) и зверобоя (10 гр) запаривают стаканом кипятка. Через десять минут сливают и выпивают половину. Вторую половину стакана выпивают перед сном.

Принимать настои можно только после разрешения врача. Следует помнить, что печень реагирует на любые вещества, поступающие в организм.

Особенности диеты

Особое значение для восстановления состояния печени при амилоидозе имеет правильное питание. Диета должна соблюдаться больным обязательно.

Коррекцией питания занимается гастроэнтеролог, гепатолог или диетолог

Рекомендуются:

  • злаки;
  • овощи;
  • мясо (нежирное, кроме свинины и баранины);
  • фрукты;
  • кисломолочная продукция.

Исключаются:

  • копчености;
  • консерванты;
  • полуфабрикаты;
  • жаренное;
  • соленое;
  • острое.

Также следует исключить грибы, сдобные изделия, сладкое и бобовые культуры.

Питание должно быть дробным (минимум пять раз за сутки). Обильное питье не рекомендовано. Полезно заменить чай и кофе на компоты и морсы. Прием алкоголя недопустим.

Осложнения и профилактика

При отсутствии лечения амилоидоз печени может привести к осложнениям в виде печеночной энцефалопатии, недостаточности или коме. Длительно протекающее заболевание грозит летальным исходом.

Снизить риски развития амилоидоза печени можно, обращая внимание на образ жизни (вредные привычки, правильное питание и т. д) и занимаясь лечением заболеваний, способных сказаться на функциональности печени.

При наличии предрасположенности к развитию амилоидоза печени следует регулярно проходить профилактическую диагностику для своевременного выявления патологического процесса и исключения осложнений.

Источник: http://JKTguru.ru/bolezni/amiloidoz-pecheni

Лечение амилоидоза печени

Амилоидоз — это группа заболеваний, характеризующихся внеклеточным отложением особого эозинофильного белка амилоида, имеющего различную структуру и вызывающего нарушение функции различных органов.

Белок представляет собой гомогенное, аморфное, желеподобное вещество, окрашивающееся кислыми красителями.

Все мономерные белки, образующие амилоид, имеют Р-складчатую структуру, обусловливающую характерные свойства амилоидоза:

  • связывание красителя конго красного,
  • устойчивость к протеолизу,
  • нерастворимость в физиологических условиях.

Большинство отложений амилоида содержит плазменный компонент, образующийся за счет белков острой фазы, циркулирующих в крови.

Установлена связь этих белков с различными клиническими синдромами и специфическими заболеваниями. Различают системные и локализованные амилоидозы. В основу разделения амилоидоза были положены открытые амилоидные белки и связанные с ними клинические синдромы и заболевания. Печень может поражаться при системном амилоидозе AL и АА.

AL-амилоидоз — наиболее распространенная форма системного амилоидоза, в 80% случаев связанная с идиопатическим амилоидозом и в 20% с множественной миеломой. Синтез фибрилл AL-амилоидоза из предшественников происходит вероятнее всего в макрофагах, хотя нельзя исключить плазматические и миелоидные клетки.

В амилоидогенезе важное значение имеет снижение иммунологической толерантности к основному белку амилоида и клеточного иммунитета. AL-амилоидоз выделяется в 6-м, 7-м десятилетии жизни и только у 1% пациентов моложе 40 лет. Наиболее частые клинические симптомы: слабость, утомляемость, потеря массы тела.

Увеличение печени выявляется в 1/3 наблюдений, однако спленомегалия имеет место лишь в 5% наблюдений. Макроглоссия отмечается у 10% больных. На шее, лице, глазах выявляется геморрагическая пурпура. Геморрагии (петехии, пурпура) связаны с незначительным повреждением кожи вследствие повышенной ломкости сосудов.

Для уточнения диагноза необходимо гистологическое исследование.

При АА-амилоидозе поражаются в основном печень, селезенка, почки, реже — желудочно-кишечный тракт; сердце затрагивается реже, чем при AL-амилоидозе, а вовлечения периферических нервов вообще не наблюдается.

Интересно отметить, что поражение почек может происходить медленно с прогрессированием протеинурии в нефротический синдром и продолжаться в течение 5-10 лет до финальной стадии. Интересно отметить также, что АА-амилоид может разрушаться, резорбироваться in vivo.

Это проявляется уменьшением размеров увеличенной печени или селезенки, а также уменьшением протеинурии при отсутствии соответствующей терапии вызвавшего амилоидоз заболевания.

Самый частый синдром поражения печени при амилоидозе — гепатоспленомегалия, наблюдающаяся в 32-100% случаев. Печень гладкая, безболезненная, значительно увеличивается на поздней стадии болезни. Желтуха наблюдается редко, выражена нерезко.

Причины желтухи при амилоидозе неясны, так как во многих случаях отложение даже большого количества амилоида не приводит к ее развитию.

Причиной холестаза при амилоидозе печени является массивное отложение амилоида, нарушающего ток желчи в каналикулах и мелких желчных протоках (дуктулах).

В клинической картине преобладают симптомы билиарной обструкции, выражающиеся в сильном кожном зуде, светлом стуле, высоком уровне билирубина, холестерина и щелочной фосфатазы в сыворотке крови.

Портальная гипертензия внутрипеченочного типа выявляется редко и свидетельствует о неблагоприятном прогнозе. К «малым» клиническим симптомам амилоидоза относят сухую, бледную, «фарфоровую» кожу, макроглоссию.

Лечение амилоидоза печени определяется результатами диагностики и клиническими проявлениями дефекта. Терапия AL-амилоидоза малоэффективна. Лишь 10-20% пациентов отвечают на химиотерапию миеломной болезни. Назначают мелфалан и преднизолон.

Продолжительность приема каждого препарата составляет 7 дней, повторные курсы проводятся каждые 6 недель. Препараты применяют всем больным, даже при отсутствии клинического эффекта, потому что такое лечение приводит к уменьшению отложений амилоида.

Лечение этими препаратами имеет преимущества перед колхицином, в частности в проспективных исследованиях показана большая выживаемость при назначении мелфалана с преднизолоном, чем при применении колхицина.

Для профилактики и лечения АА-амилоидоза у больных со средиземноморской лихорадкой успешно используются низкие дозы колхицина, что приводит к резкому уменьшению амилоидных отложений. Амилоидоз при туберкулезе и воспалительных неинфекционных заболеваниях лечат с применением очень больших доз колхицина.

Лечение ATTR-амилоидоза не разработано. Результаты трансплантации печени еще не опубликованы.

AL-амилоидоз протекает с вовлечением сердца, печени, селезенки, языка, периферических нервов, желудочно-кишечного тракта, подкожного жирового слоя, кожи, легких. Системные проявления:

Могут поражаться легкие и желудочно-кишечный тракт, однако в большинстве случаев этот процесс протекает бессимптомно.

К инфекционным заболеваниям, вызывающим АА-амилоидоз, относятся туберкулез, бронхоэктатическая болезнь; к неинфекционным воспалительным заболеваниям — ревматоидный артрит, ювенильный ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилит, болезнь Крона, а также семейная средиземноморская лихорадка.

Желтуха при амилоидозе может быть обусловлена печеночно-клеточной недостаточностью и внутрипеченочным холестазом. Возможно развитие внутрипеченочной обструктивной желтухи на фоне первичного AL-амилоидоза.

Средняя продолжительность жизни в группе с AL-амилоидозом составляет 13 месяцев, до 7% оценивается доля больных, проживающих 5 лет и более и только у 1% наблюдавшихся продолжительность жизни достигает 10 лет.

При АА-амилоидозе прогноз зависит от причины заболевания и степени вовлечения почек. 90% больных с амилоидозом, развившимся при инфекционных заболеваниях, погибают в течение 2 лет с момента установления диагноза вследствие токсемии, обусловленной хронической инфекцией.

У небольшой части больных, проживших достаточно долго, причиной смерти являются вторично-сморщенные амилоидные почки. Причиной внезапной смерти часто служит аритмия.

Смерть может наступить вследствие желудочно-кишечных кровотечений, дыхательной недостаточности, резистентной к терапии сердечной недостаточности и суперинфекции.

Больные практически никогда не умирают от печеночной недостаточности.

Применение лекарственных препаратов при амилоидозе печени должно проводиться под руководством компетентного медика. Среди основных препаратов выделяют:

  • мелфалан — в дозе 0,15 мг/кг массы в день (суточную дозу делят на 2 приема), продолжительность курса 7 дней; повторные курсы — каждые 6 недель;
  • преднизолон — в дозе 0,8 мг/кг массы в день (суточную дозу делят на 4 приема), продолжительность курса 7 дней; повторные курсы — каждые 6 недель;
  • колхицин — 0,6 мг 1-2 раза в день, для профилактики осложнений.

Дополнительно могут использоваться и антибиотики, и прочие категории лекарств для лечения проявлений амилоидоза.

Лечение амилоидоза печени народными средствами не должно применяться, во всяком случае в качестве самостоятельного лечения патологии. Отложение амилоидного белка в различных органах человеческого организма сложно корректируется и фармацевтическими препаратами, фитопрепараты и растительные экстракты и вовсе не способны повлиять на механизм развития нарушения.

Амилоидоз печени в большей степени склонен развиваться в организме по достижению им зрелого возраста, когда репродуктивная функция женщины угасает. Амилоидоз печени в возрасте до 40 лет составляет 1% от общего числа зарегистрированных случаев.

Если же заболевание все-таки было диагностировано в период беременности, женщине назначается поддерживающая терапия, а этиотропное лечение проводится после разрешения беременности.

  • Гастроэнтеролог
  • Гепатолог

Амилоидоз печени может быть заподозрен при наличии наиболее характерных симптомов, присущих амилоидозу. Лабораторное исследование позволяет выявить характерные белковые сдвиги, иммунные нарушения, повышение активности щелочной фосфатазы сыворотки крови. Другие функциональные пробы мало изменены.

Ультразвуковое исследование выявляет увеличение печени и селезенки, их диффузные изменения, а гипоэхогенные участки, обусловленные отложением амилоида, заставляют исключать объемный процесс. Сканирование часто выявляет множественные дефекты, напоминающие метастазы.

Компьютерная томография самостоятельного значения в диагностике амилоидоза не имеет.

Достоверная диагностика амилоидоза основывается на гистологическом анализе. Наиболее простой и безопасной является аспирационная биопсия подкожного жирового слоя в абдоминальной области или ректальная биопсия, которая позволяет диагностировать амилоидоз в 50-75% наблюдений. Решающее значение для диагностики имеет пункционная биопсия печени.

Гистологически амилоид обнаруживается в виде бесструктурных гомогенных эозинофильных масс по ходу ретикулярной стромы, в стенках сосудов и желчных протоков и в портальных трактах.

При выраженном амилоидозе печени амилоид откладывается по всей дольке, сдавливая печеночные пластинки; гепатоциты подвергаются атрофии.

Амилоид хорошо окрашивается конго красным и в поляризованном свете дает картину дихроизма — коричневато-красная окраска становится зеленоватой. Наиболее избирательно выявляется амилоид при окраске тиофлавином.

Модифицированная окраска перманганатом калия позволяет достаточно точно дифференцировать амилоид типа АА от типа AL.

При типе АА предварительная обработка перманганатом, за которой следует стандартное окрашивание конго красным, выявляют специфическое зеленое двойное лучепреломление, так как ткань перманганатчувствительна.

При AL- и ATTR-амилоиде получают отрицательные результаты, так как эти типы амилоида перманганатрезистентны.

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Источник: http://www.eurolab.ua/treatment/380/

Ссылка на основную публикацию