Аутоиммунный гепатит симптомы, причины, диагностика, лечение. аутоиммунный гепатит у взрослых и детей. — лечим печень

Аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит симптомы, причины, диагностика, лечение. Аутоиммунный гепатит у взрослых и детей. - Лечим печень

Аутоиммунный гепатит – прогрессирующее хроническое гепатоцеллюлярное поражение, протекающее с признаками перипортального или более обширного воспаления, гипергаммаглобулинемией и наличием сывороточных печеночно-ассоциированных аутоантител.

Клинические проявления аутоиммунного гепатита включают астеновегетативные расстройства, желтуху, боли в правом подреберье, кожные сыпи, гепатомегалию и спленомегалию, аменорею у женщин, гинекомастию – у мужчин.

Диагностика аутоиммунного гепатита основывается на серологическом выявлении антинуклеарных антител (ANA), тканевых антител к гладкой мускулатуре (SMA), антител к микросомам печени и почек и др., гипергаммаглобулинемии, увеличения титра IgG, а также данных биопсии печени.

Основу лечения аутоиммунного гепатита составляет иммуносупрессивная терапия глюкокортикостероидами.

В структуре хронических гепатитов в гастроэнтерологии на долю аутоиммунного поражения печени приходится 10-20% случаев у взрослых и 2% — у детей. Женщины заболевают аутоиммунным гепатитом в 8 раз чаще, чем мужчины.

Первый возрастной пик заболеваемости приходится на возраст до 30 лет, второй – на период постменопаузы.

Течение аутоиммунного гепатита носит быстропрогрессирующий характер, при котором довольно рано развивается цирроз печени, портальная гипертензия и печеночная недостаточность, ведущая к гибели пациентов.

Причины аутоиммунного гепатита

Вопросы этиологии аутоиммунного гепатита изучены недостаточно. Считается, что в основе развития аутоиммунного гепатита лежит сцепленность с определенными антигенами главного комплекса гистосовместимости (HLA человека) — аллелями DR3 или DR4, выявляющаяся у 80-85% пациентов.

Предположительными триггерными факторами, запускающими аутоиммунные реакции у генетически предрасположенных индивидуумов, могут выступать вирусы Эпштейна–Барр, гепатитов (А, В, С), кори, герпеса (HSV-1 и HHV-6), а также некоторые лекарственные препараты (например, интерферон).

Более чем у трети пациентов с аутоиммунным гепатитом выявляются и другие аутоиммунные синдромы – тиреоидит, болезнь Грейвса, синовит, язвенный колит, болезнь Шегрена и др.

Основу патогенеза аутоиммунного гепатита составляет дефицит иммунорегуляции: снижение субпопуляции Т-супрессорных лимфоцитов, что приводит к неуправляемому синтезу В-клетками IgG и разрушению мембран клеток печени – гепатоцитов, появлению характерных сывороточных антител (ANA, SMA, анти-LKM-l).

В зависимости от образующихся антител различают аутоиммунный гепатит I (анти-ANA, анти-SMA позитивный), II (анти-LKM-l позитивный) и III (анти-SLA позитивный) типов. Каждый из выделяемых типов заболевания характеризуется своеобразным серологическим профилем, особенностями течения, откликом на иммуносупрессивную терапию и прогнозом.

Аутоиммунный гепатит I типа протекает с образованием и циркуляцией в крови антинуклеарных антител (ANA) – у 70-80% пациентов; антигладкомышечных антител (SMA) у 50-70% больных; антител к цитоплазме нейтрофилов (pANCA).

Аутоиммунный гепатит I типа чаще развивается в возрасте от 10 до 20 лет и после 50 лет. Характеризуется хорошим откликом на иммуносупрессивную терапию, возможностью достижения стойкой ремиссии в 20% случаев даже после отмены кортикостероидов.

При отсутствии лечения в течение 3 лет формируется цирроз печени.

При аутоиммунном гепатите II типа в крови у 100% пациентов присутствуют антитела к микросомам печени и почек 1-го типа (анти-LKM-l).

Данная форма заболевания развивается в 10-15% случаях аутоиммунного гепатита, преимущественно в детском возрасте и характеризуется высокой биохимической активностью.

Аутоиммунный гепатит II типа более резистентен к иммуносупрессии; при отмене препаратов часто наступает рецидив; цирроз печени развивается в 2 раза чаще, чем при аутоиммунном гепатите I типа.

При аутоиммунном гепатите III типа образуются антитела к растворимому печеночному и печеночио-панкреатическому антигену (анти-SLA и анти-LP). Довольно часто при этом типе выявляются ASMA, ревматоидный фактор, антимитохондриальные антитела (АМА), антитела к антигенам печеночной мембраны (антиLMA).

К вариантам атипичного аутоиммунного гепатита относят перекрестные синдромы, включающие также признаки первичного билиарного цирроза, первичного склерозирующего холангита, хронического вирусного гепатита.

Симптомы аутоиммунного гепатита

В большинстве случаев аутоиммунный гепатит манифестирует внезапно и в клинических проявлениях не отличается от острого гепатита. Вначале протекает с выраженной слабостью, отсутствием аппетита, интенсивной желтухой, появлением темной мочи. Затем в течение нескольких месяцев разворачивается клиника аутоиммунного гепатита.

Реже начало заболевания постепенное; в этом случае преобладают астеновегетативные расстройства, недомогание, тяжесть и боли в правом подреберье, незначительная желтуха. У части пациентов аутоиммунный гепатит начинается с лихорадки и внепеченочных проявлений.

Период развернутых симптомов аутоиммунного гепатита включает выраженную слабость, чувство тяжести и боли в правом подреберье, тошноту, кожный зуд, лимфаденопатию.

Для аутоиммунного гепатита характерны непостоянная, усиливающаяся в периоды обострений желтуха, увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия).

У трети женщин при аутоиммунном гепатите развивается аменорея, гирсутизм; у мальчиков может наблюдаться гинекомастия.

Типичны кожные реакции: капиллярит, пальмарная и волчаночноподобная эритема, пурпура, акне, телеангиэктазии на коже лица, шеи и рук. В периоды обострений аутоиммунного гепатита могу наблюдаться явления преходящего асцита.

К системным проявлениям аутоиммунного гепатита относится рецидивирующий мигрирующий полиартрит, затрагивающий крупные суставы, но не приводящий к их деформации.

Достаточно часто аутоиммунный гепатит протекает в сочетании с язвенным колитом, миокардитом, плевритом, перикардитом, гломерулонефритом, тиреоидитом, витилиго, инсулинозависимым сахарным диабетом, иридоциклитом, синдромом Шегрена, синдромом Кушинга, фиброзирующим альвеолитом, гемолитической анемией.

Диагностическими критериями аутоиммунного гепатита служат серологические, биохимические и гистологические маркеры. Согласно международным критериям, об аутоиммунном гепатите можно говорить в случае, если:

  • в анамнезе отсутствуют гемотрансфузии, прием гепатотоксичных препаратов, злоупотребление алкоголем;
  • в крови не обнаруживаются маркеры активной вирусной инфекции (гепатитов А, В, С и др.);
  • уровень γ-глобулинов и IgG превышает нормальные показатели в 1,5 и более раза;
  • значительно повышена активность АсТ, АлТ;
  • титры антител (SMA, ANA и LKM-1) для взрослых выше 1:80; для детей выше 1: 20.

Биопсия печени с морфологическим исследованием образца тканей позволяет выявить картину хронического гепатита с признаками выраженной активности. Гистологическими признаками аутоиммунного гепатита служат мостовидные или ступенчатые некрозы паренхимы, лимфоидная инфильтрация с обилием плазматических клеток.

Инструментальные исследования (УЗИ печени, МРТ печени и др.) при аутоиммунном гепатите не имеют самостоятельного диагностического значения.

Лечение аутоиммунного гепатита

Патогенетическая терапия аутоиммунного гепатита заключается в проведении иммуносупрессивной терапии глюкокортикостероидами. Такой подход позволяет снизить активность патологических процессов в печени: повысить активность Т-супрессоров, уменьшить интенсивность аутоиммунных реакций, разрушающих гепатоциты.

Обычно иммуносупрессивная терапия при аутоиммунном гепатите проводится преднизолоном или метилпреднизолоном в начальной суточной дозе 60 мг (1-ю неделю), 40 мг (2-ю неделю), 30 мг (3-4-ю недели) со снижением до 20 мг в качестве поддерживающей дозы.

Уменьшение суточной дозировки проводят медленно, учитывая активность клинического течения и уровень сывороточных маркеров. Поддерживающую дозу пациент должен принимать до полной нормализации клинико-лабораторных и гистологических показателей.

Лечение аутоиммунного гепатита может продолжаться от 6 месяцев до 2-х лет, а иногда и на протяжении всей жизни.

При неэффективности монотерапии возможно введение в схему лечения аутоиммунного гепатита азатиоприна, хлорохина, циклоспорина. В случае неэффективности иммуносупрессивного лечения аутоиммунного гепатита в течение 4-х лет, множественных рецидивах, побочных эффектах терапии ставится вопрос и трансплантации печени.

Прогноз при аутоиммунном гепатите

При отсутствии лечения аутоиммунного гепатита заболевание неуклонно прогрессирует; спонтанные ремиссии не наступают. Исходом аутоиммунного гепатита служит цирроз печени и печеночная недостаточность; 5-летняя выживаемость не превышает 50%.

С помощью своевременной и четко проводимой терапии удается достичь ремиссии у большинства пациентов; при этом выживаемость в течение 20 лет составляет более 80%.

Трансплантация печени дает результаты, сопоставимые с лекарственно достигнутой ремиссией: 5-летний прогноз благоприятен у 90 % пациентов.

При аутоиммунном гепатите возможна лишь вторичная профилактика, включающая регулярное наблюдение гастроэнтеролога (гепатолога), контроль активности печеночных ферментов, содержания γ-глобулинов, аутоантител для своевременного усиления или возобновления терапии. Пациентам с аутоиммунным гепатитом рекомендуется щадящий режим с ограничением эмоциональных и физических нагрузок, соблюдение диеты, отвод от профилактической вакцинации, ограничение приема лекарственных препаратов.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/autoimmune-hepatitis

Первые симптомы аутоиммунного гепатита, диагностика и схема лечения

Аутоиммунный гепатит – воспалительное заболевание печени неопределенной этиологии, с хроническим течением, сопровождающееся возможным развитием фиброза или цирроза.

Это поражение характеризуется определенными гистологическими и иммунологическими симптомами.

Впервые упоминания о таком поражении печени появилось в научной литературе в середине XX столетия. Тогда использовался термин «люпоидный гепатит».

В 1993 году Международная группа по изучению болезней предложила нынешнее название патологии.

Что это такое?

Аутоиммунный гепатит – это воспалительное заболевание паренхимы печени не ясной этиологии (причины), сопровождающееся появлением в органе большого количества иммунных клеток (гамма-глобулинов, аутоантител, макрофагов, лимфоцитов и пр.) 

Причины развития

Считается, что женщины чаще страдают аутоиммунным гепатитом; пик заболеваемости приходится на возраст от 15 до 25 лет или климактерический период.

В основе патогенеза аутоиммунного гепатита лежит продукция аутоантител, мишенью которых являются клетки печени – гепатоциты. Причины развития неизвестны; теории, объясняющие возникновение болезни, базируются на предположении о влиянии генетической предрасположенности и триггерных факторов:

  • инфицирование вирусами гепатита, герпеса;
  • альтерация (повреждение) ткани печени бактериальными токсинами;
  • приём лекарственных препаратов, индуцирующих иммунную реакцию или альтерацию.

Старт заболевания может быть обусловлен как единственным фактором, так и их сочетанием, однако комбинация триггеров утяжеляет течение, способствует быстрому прогрессированию процесса.

Читайте также:  Влияние алкоголя на печень - лечим печень

Формы заболевания

Выделяют 3 типа аутоиммунного гепатита:

  1. Встречается приблизительно в 80% случаев, чаще у женщин. Характеризуется классической клинической картиной (люпоидный гепатит), наличием ANA- и SMA-антител, сопутствующей иммунной патологией в других органах (аутоиммунный тиреоидит, язвенный колит, сахарный диабет и др.), вялым течением без бурных клинических проявлений.
  2. Клинические проявления схожи с таковыми гепатита I типа, основная отличительная черта – обнаружение SLA/LP-антител к растворимому антигену печени.
  3. Имеет злокачественное течение, неблагоприятный прогноз (к моменту постановки диагноза цирроз печени выявляется уже у 40-70% больных), также чаще развивается у женщин. Характерно наличие в крови антител LKM-1 к цитохрому Р450, антител LC-1. Внепеченочные иммунные проявления более выражены, чем при I типе.

В настоящее время существование аутоиммунного гепатита III типа ставится под сомнение; предлагается рассматривать его не как самостоятельную форму, а как частный случай заболевания I типа.

Деление аутоиммунного гепатита на типы не имеет существенного клинического значения, представляя в большей степени научный интерес, поскольку не влечет изменений в плане диагностических мероприятий и тактике лечения.

Симптомы аутоиммунного гепатита

Проявления неспецифичны: нет ни одного признака, позволяющего однозначно классифицировать его как точный симптом аутоиммунного гепатита. Начинается заболевание, как правило, постепенно, с таких общих симптомов (внезапный дебют встречается в 25-30% случаев):

  • головная боль;
  • незначительное повышение температуры тела;
  • пожелтение кожных покровов;
  • вздутие кишечника;
  • быстрая утомляемость;
  • общая слабость;
  • отсутствие аппетита;
  • головокружение;
  • тяжесть в желудке;
  • боли в правом и левом подреберье;
  • увеличение печени и селезенки.

При прогрессировании заболевания на более поздних этапах наблюдаются:

  • бледность кожных покровов;
  • снижение артериального давления;
  • боли в области сердца;
  • покраснение ладоней;
  • появление телеангиоэктазий (сосудистых звездочек) на коже;
  • учащение ритма сердечных сокращений;
  • печеночная энцефалопатия (слабоумие);
  • печеночная кома.

Клиническая картина дополняется симптоматикой сопутствующих патологий; наиболее часто это мигрирующие боли в мышцах, суставах, внезапное повышение температуры тела, макулопапулёзная сыпь на коже. У женщин могут возникнуть жалобы касательно нарушения менструального цикла. 

Диагностика

Диагностическими критериями аутоиммунного гепатита служат серологические, биохимические и гистологические маркеры. Согласно международным критериям, об аутоиммунном гепатите можно говорить в случае, если:

  • уровень γ-глобулинов и IgG превышает нормальные показатели в 1,5 и более раза;
  • значительно повышена активность АсТ, АлТ;
  • в анамнезе отсутствуют гемотрансфузии, прием гепатотоксичных препаратов, злоупотребление алкоголем;
  • в крови не обнаруживаются маркеры активной вирусной инфекции (гепатитов А, В, С и др.);
  • титры антител (SMA, ANA и LKM-1) для взрослых выше 1:80; для детей выше 1: 20.

Биопсия печени с морфологическим исследованием образца тканей позволяет выявить картину хронического гепатита с признаками выраженной активности. Гистологическими признаками аутоиммунного гепатита служат мостовидные или ступенчатые некрозы паренхимы, лимфоидная инфильтрация с обилием плазматических клеток.

Лечение аутоиммунного гепатита

В основе терапии лежит применение глюкокортикостероидов – препаратов-иммуносупрессоров (подавляющих иммунитет). Это позволяет понизить активность аутоиммунных реакций, которые разрушают клетки печени.

Монотерапия назначается беременным женщинам, больным с различными новообразованиями, страдающим тяжелыми формами цитопении (дефицит некоторых видов клеток крови).

При курсе лечения, не превышающем 18 месяцев, выраженные побочные эффекты не наблюдаются. В ходе лечения доза преднизолона постепенно снижается.

Продолжительность лечения аутоиммунного гепатита составляет от 6 месяцев до 2 лет, в некоторых случаях терапия проводится на протяжении всей жизни.

Хирургическое лечение

Данное заболевание можно вылечить только хирургическим путем, которое заключается в трансплантации (пересадке) печени. Операция довольно серьезная и тяжело переноситься пациентами. Так же существует ряд довольно опасных осложнений и неудобств, вызванных пересадкой органа:

  • печень может не прижиться и отторгаться организмом, даже не смотря на постоянный прием медикаментов, подавляющих иммунитет;
  • постоянный прием иммуносупрессоров тяжело переноситься организмом, так как в данный период можно заболеть любой инфекцией, даже самым банальным ОРВИ, которое может привести в условиях подавленного иммунитета к развитию менингита (воспаление мозговых оболочек), пневмонии или сепсиса;
  • трансплантированная печень может не выполнять свою функцию, и тогда развивается острая печеночная недостаточность и наступает смерть.

Еще одна проблема заключается в том, чтобы найти подходящего донора, на это может уйти даже несколько лет и это стоит не малых денег (примерно от 100 000 долларов). 

Инвалидность при аутоиммунном гепатите

Если развитие болезни привело к циррозу печени, больной имеет право обратится в бюро МСЭ (организация что проводит медико-социальную экспертизу) для того, чтобы подтвердить наличие изменений в данном органе и получить помощь от государства.

Если больной в связи с состоянием здоровья вынужден поменять место работы, но может занимать другую должность с более низкой оплатой, ему полагается третья группа инвалидности.

  1. Когда болезнь принимает прерывисто-рецидивирующее течение, у больного наблюдаются: нарушения функции печени средней и тяжелой степени, ограничение способности к самообслуживанию, выполнение работы возможно только в специально созданных условиях труда, с использованием вспомогательных технических средств, тогда человеку полагается вторая группа инвалидности.
  2. Первую группу можно получить, если течение болезни быстро прогрессирует, а у больного наблюдается тяжелая печеночная недостаточность. Работоспособность и способность больного к самообслуживанию понижены настолько, что в медицинских документах пациента врачи пишут о полной неспособности к трудовой деятельности.

Работать, жить и лечить это заболевание возможно, но все равно оно считается очень опасным, так как причины его возникновения еще до конца не изучены.

Меры профилактики

При аутоиммунном гепатите возможна только вторичная профилактика, которая заключается в проведении таких мероприятий, как:

  • регулярное посещение гастроэнтеролога или гепатолога;
  • постоянный контроль уровня активности ферментов печени, иммуноглобулинов и антител;
  • соблюдение специальной диеты и щадящего режима;
  • ограничение эмоциональных и физических нагрузок, приема различных лекарственных средств.

Своевременная диагностика, правильно назначенное медикаментозное лечение, фитотерапия народными средствами, соблюдение профилактических мер и предписаний врача предоставят возможность больному с диагнозом «аутоиммунный гепатит» эффективно справиться с этим опасным для здоровья и жизни заболеванием.

Прогноз

При отсутствии лечения заболевание неуклонно прогрессирует; спонтанные ремиссии не наступают. Исходом аутоиммунного гепатита служит цирроз печени и печеночная недостаточность; 5-летняя выживаемость не превышает 50%.

С помощью своевременной и четко проводимой терапии удается достичь ремиссии у большинства пациентов; при этом выживаемость в течение 20 лет составляет более 80%. Трансплантация печени дает результаты, сопоставимые с лекарственно достигнутой ремиссией: 5-летний прогноз благоприятен у 90 % пациентов.

(18

Источник: https://medsimptom.org/autoimmunnyj-gepatit/

Аутоиммунный гепатит — причины, симптомы, диагностика и лечение. Профилактика

 Вялов Сергей Сергеевич, 

Кандидат медицинских наук,
гастроэнтеролог-гепатолог Европейского медицинского центра,

член Американской гастроэнтерологической ассоциации (AGA),
член Европейского общества изучения печени (EASL),
член Российской гастроэнтерологической ассоциации (РГА),
член Российского общества по изучению печени (РОПИП).

Что такое аутоиммунный гепатит?

Печень является один из наиболее крупных и важных органов человеческого тела. Она выполняет функцию очистки крови от токсинов, переработки лекарств, помогает в пищеварении и кроветворении.

Гепатит – это общий термин, который обозначает воспаление в печени. Сссуществует множество форм и причин развития гепатитов (например, вирусный, токсический, алкогольный), включая и аутоиммунный гепатит. При аутоиммунном гепатите, иммунная система атакует и разрушает клетки печени, вызывая в ней воспаление.

Какие причины аутоиммунного гепатита?

Неясно, почему развивается аутоиммунный гепатит. Исследователи предполагают, что у некоторых людей есть наследственная предрасположенность, при которой гепатит развивается легче. У некоторых людей некоторые лекарства или инфекции могут запускать развитие заболевания.

Какие бывают типы аутоиммунного гепатита?

Сссуществует два основных вида аутоиммунных гепатитов.

  • Тип 1 – возникает у людей любого пола и возраста
  • Тип 2 – возникает у девочек и женщин молодого возраста

Существуют и редкие формы аутоиммунного гепатита, которые встречают реже и обычно сочетаются с другими заболеваниями печени.

Какими симптомами проявляется аутоиммунный гепатит?

У многих пациентов этот вид гепатита не проявляется никакими симптомами. Чаще всего это заболевание выявляется во время обследования по каким-то другим причинам. Если симптомы все же развиваются, то чаще всего это усталость, утомляемость, снижение работоспособености.

Редко могут появляться дополнительные симптомы, включающие желтуху, кожный зуд, боли в суставах, дискомфорт в животе, тошноту, рвоту, потерю аппетита, потемнение мочи и светлый или серый стул.

При отсутствии лечения и прогрессировании заболевания может развиваться цирроз печени.

Как определить аутоиммунный гепатит?

Диагностика аутоиммунного гепатита проводится с помощью анализа крови и биопсии печени. Во время биопсии берется маленький кусочек тканей печени и изучается под микроскопом. Эта процедура позволяет подтвердить диагноз аутоиммунного гепатита и уточнить состояние печени, а также исключить другие возможные заболевания печени.

Как лечат аутоиммунный гепатит?

Не все пациенты с аутоиммунным гепатитом нуждаются в лечении. Решение о начале лечения принимает врач на основании тяжести симптомов, тяжести заболевания, результатов обследования.

Источник: http://vseopecheni.ru/gepatit/Autoimmunnij-gepatit/

Аутоиммунный гепатит: симптомы, лечение, диагностика

Аутоиммунный гепатит — это прогрессирующий воспалительный процесс в печени, возникающий по неясным причинам. Болезнь носит персистирующий характер и связана с нарушениями в работе иммунной системы человека.

Читайте также:  Худеем к лету: почему важно помнить о печени - лечим печень

На аутоиммунную разновидность приходится примерно 2%в структуре всех хронических гепатитов. Мужчины заболевают в 4 раза реже женщин. Ставят диагноз не только взрослым.

У детей тоже встречается эта разновидность гепатита.

Особенности аутоиммунного воспалительного процесса

Впервые заболевание описано в середине прошлого столетия. Если у женщин молодого возраста находили прогрессирующее воспаление, вскоре диагностировали и цирроз.

Сначала считалось, что болеют только молодые люди. После выяснилось, что у патологии 2 возрастных пика активности. Старшее поколение подвергается инфекции не реже молодёжи.

Патологический процесс развивается быстро. Вслед за гепатитом диагностируют цирроз, а затем, печёночную недостаточность. Без лечения грозит летальный исход. У болезни отсутствуют специфические признаки.

Поэтому для постановки правильного диагноза врачи исключают другие поражения печени, такие как:

  • алкогольный и лекарственный гепатиты;
  • вирусная инфекция;
  • жировая дистрофия органа;
  • болезнь Вильсона, связанная с нарушением метаболизма меди.

Конкретно аутоиммунным гепатитом нельзя заразиться. У болезни невирусная природа. Происходит генетически обусловленное нарушение в иммунной защите организма. Как следствие, образуются антитела к липопротеидам в мембранах гепатоцитов. Отмечается снижение субпопуляции Т-лимфоцитов — супрессоров.

Зачастую люди узнают о диагнозе на профилактическом обследовании, так как патологический процесс протекает бессимптомно.

Причины появления патологии

Врачи не выяснили точную этиологию воспаления. Иммунитет — сложная система взаимодействия нескольких компонентов, направленных на защиту организма от вредного воздействия всевозможных факторов. Ответить на вопрос, почему механизм даёт сбой, способствуя разрушению печени, специалисты пока не могут.

Врачи полагают, что в основе лежит генетическая предрасположенность. Запускать необратимый механизм могут некоторые бактериальные и вирусные инфекции, токсины, лекарства.

Если верить теории, провоцировать развитие болезни способны:

  1. Возбудители болезни Боткина и гепатитов С и В.
  2. Герпетический вирус.
  3. Возбудитель Эпштейна-Барра.
  4. Сальмонеллёзный антиген.
  5. Возбудитель кори.
  6. Вирус иммунодефицита человека.
  7. Влияет на состояние здоровья, по мнению врачей, и приём некоторых лекарственных препаратов. В них должны быть нестероидные противовоспалительные вещества и противотуберкулёзные антибиотики.

Способствовать развитию аутоиммунного гепатита может также наличие определённых генов, отвечающих за развитие аллергии.

Учёные не отрицают влияние наследственности, считая, что дефицит иммунорегуляции может передаваться от родителей к детям.

У 30% больных отмечаются сопутствующие аутоиммунные патологии. Поэтому медики предполагают, что они также влияют на развитие гепатита.

К аутоиммунным недугам, его провоцирующим, относятся:

  • патология щитовидной железы (тиреоидит);
  • гемолитическая анемия — уничтожение эритроцитов крови собственным иммунитетом;
  • сахарный диабет 1 типа;
  • фиброзирующий альвеолит;
  • язвенный колит;
  • ревматоидный артрит, красная волчанка, склеродермия;
  • патологический процесс в почечных клубочках;
  • чрезмерная выработка гормонов в надпочечниках.

Симптоматика

Заболевание не имеет характерных для него симптомов. Большинство признаков проявляются в молодом возрасте. Иногда из-за повреждения печёночных клеток страдает головной мозг. Это следствие нарушения барьерной функции печени. Токсические вещества негативно действуют на работу мозга.

У человека, которому поставили диагноз аутоиммунный гепатит, симптомы схожи со многими другими недугами.

Признаки развития патологии:

  1. Общее недомогание, усталость, быстрая утомляемость. Человек постоянно хочет спать.
  2. Больной не может справляться с привычными нагрузками.
  3. Неприятные ощущения в подреберье с правой стороны, ноющая боль, чувство распирания.
  4. Желтизна покровов кожи и склер.
  5. Изменение окраски мочи и каловых масс. Урина становится тёмной, а кал очень светлым.
  6. Периодически повышается температура тела.
  7. Отсутствие либо уменьшение аппетита.
  8. Ломота, боли в суставах и мышцах.
  9. У представительниц прекрасного пола нарушается менструальный цикл.В некоторых случаях месячные прекращаются.
  10. Периодическое учащение сердцебиения.
  11. Повышение артериального давления.
  12. Зуд кожных покровов.
  13. Гиперемия кожи на ладонях и стопах.
  14. Появление на теле сосудистых звёздочек и кровоизлияний.
  15. Спленомегалия. Это патологическое «набухание» селезёнки.
  16. Увеличение лимфатических узлов.

У части пациентов аутоиммунный гепатит протекает бессимптомно. Диагноз ставится при обследовании по другому поводу. У некоторых больных в течение нескольких месяцев отмечаются слабость, потеря аппетита, сонливость.

При хронической форме болезнь имеет вялотекущий характер, симптоматика выражена неярко.

Формы заболевания

Патологию принято подразделять на несколько видов. Каждый характеризуется своими признаками, наличием специфических антител в анализе крови. От степени поражения зависит выживаемость больных и алгоритм лечения.

Специалисты выделяют три типа аутоиммунного гепатита:

  1. Первый. В анализах крови обнаруживают присутствие антинуклеарных и антигладкомышечных аутоантител. Аутоиммунный гепатит 1 типа характерен для молодых людей, подростков и женщин в период менопаузы. У половины больных при отсутствии терапии появляется цирроз. Развивается он за несколько лет. В большинстве случаев первый тип гепатита хорошо лечится кортикостероидами. Встречается болезнь у 85% поражённых этим аутоиммунным недугом. При правильно подобранном лечении врачам удаётся добиться стойкой ремиссии.
  2. Второй тип чаще диагностируют у детей и стариков. В анализах крови обнаруживают антитела к микросомам печени. Болезнь характеризуется яркой симптоматикой. Лечить ребёнка со вторым типом гепатита сложно, результат терапия даёт редко. Осложнения возникают часто, что приводит к формированию печёночной недостаточности, нередко к летальному исходу. Обнаруживают второй тип патологии, как правило, уже на поздней стадии.
  3. Третий тип по клиническому проявлению схож с первым. Отличие заключается в результатах анализов. У больных обнаруживают антитела к печёночному растворимому и поджелудочному антигену. Патологический процесс затрагивает и поджелудочную железу. Недуг типичен для людей среднего возраста. Некоторые специалисты считают 3 тип аутоиммунного гепатита не самостоятельным видом, а разновидностью первого. Правильно подобранное лечение даёт хороший результат.

Помимо основных, существуют нетипичные варианты развития аутоиммунного состояния. Их относят к смешанным видам.

Диагностика

Как уже говорилось, прогрессирующее воспаление редко определяют на начальной стадии.

Люди обращаются за помощью к врачам, когда у них появляются определённые симптомы, такие как желтушность кожных покровов и склер, боли в подреберье, периодически повышающаяся температура, потеря аппетита.

У половины больных при исследовании диагностируется цирроз, у некоторых уже развивается печёночная недостаточность.

Для постановки правильного диагноза специалистам необходимо исключить другие болезни печени. Диагностика начинается с опроса больного, выявления жалоб, осмотра.

Необходимо выяснить:

  • злоупотребляет ли человек спиртными напитками;
  • проводились или нет пациенту переливания крови;
  • страдал ли обратившийся от других печёночных патологий;
  • принимал ли больной токсические препараты.

После опроса назначают лабораторные исследования:

  1. Серологические
  2. Биохимические.
  3. Гистологические.

Во время лабораторных исследований исключается наличие вирусных гепатитов. Об их наличии говорит завышенный иммуноглобулин G. При биохимическом анализе оцениваются показатели АЛТ (аланинаминотрансферазы), АСТ (аспартатаминотрансферазы), билирубина.

Проводится анализ на наличие специфических антител:

  • антинуклеарных;
  • печёночно-почечных микросомальных;
  • к растворённому антигену печени;
  • к гладкой мускулатуре.

Изучаются показатели гамма-глобулинов. При аутоиммунном гепатите они завышены в полтора раза.

Для определения общей картины состояния печени и организма в целом назначаются дополнительные обследования:

  1. Общий анализ крови. Оценивается скорость оседания эритроцитов. При болезни она высокая. Количество эритроцитов уменьшается, а лейкоцитов возрастает, развивается анемия.
  2. Ультразвуковое исследование печени и других органов пищеварения. Можно увидеть опухоли, кисты, увеличение органов.
  3. МРТ (магниторезонансную томографию). Позволяетоценить размеры и структуру органов, наличие новообразований.

Правильная и своевременная постановка диагноза позволяет добиться успехов в лечении гепатита и предотвратить цирроз, печёночную недостаточность.

Принципы терапии и восстановительный период

После проведения тщательного обследования и постановки диагноза врач назначает соответствующую терапию.

Лечение начинают исходя из показателей анализов и клинической картины:

  • показатели АЛТ и АСТ в несколько раз больше нормы;
  • проявление специфических симптомов;
  • превышение глобулинов;
  • биопсия органа определяет характерные участки инфильтрации.

Больные аутоиммунным гепатитом должны знать, что большинство лекарств для них под запретом. Даже обычные болеутоляющие нельзя принимать.

Несмотря на атаки различных инфекций, с которыми иммунная система не справляется, нельзя применять вакцины.

Ведением больных аутоиммунным гепатитом занимается врач-гепатолог.

Принципы терапии:

  1. Глюкокортикостероиды способствуют уменьшению патологического процесса, усилению активности Т-супрессоров. Ослабляются реакции, направленные на разрушение гепатоцитов. Так именуют клетки печени. В борьбе за их здоровье обычно назначают Преднизолон. Применять его необходимо ежедневно, до наступления стойкой ремиссии. Лечение обычно длится до 6 месяцев.Иногда на поддерживающей дозе люди находятся всю жизнь. Противопоказанием к применению Преднизолона являются сахарный диабет, язвенная и гипертоническая болезнь, системный остеопороз в постменопаузе.
  2. Одновременно с Преднизолоном выписывают Азатиоприн. Он компенсирует недостаточную эффективность гормонов.
  3. Особенно тяжело поддаётся лечению сочетание аутоиммунного и вирусного гепатитов. В большинстве случаев развивается печёночная недостаточность. Применение гормональной терапии уменьшает резистентность, то есть устойчивость к вирусу.

Перед отменой препаратов больному проводят гистологическое исследование, так как при биопсии зачастую обнаруживается выраженная патологическая активность.

После успешного лечения аутоиммунного гепатита сначала улучшаются показатели биохимии крови, исчезают признаки болезни и, только спустя несколько месяцев, отмечается положительная тенденция в гистологическом анализе. Терапию продолжают до удовлетворительных результатов последнего.

Врачи дают рекомендации по правильному питанию и образу жизни:

  1. Необходимо максимально снизить нагрузку на пищеварительную систему, исключив из рациона чипсы, лимонад, сладости и прочие вредные продукты. Нельзя применять в пищу мясо жирных сортов, бульоны, жирную рыбу. В рационе должны быть ненаваристые супы, овощи, каши.
  2. Исключить физические нагрузки. Занятия лечебной физкультурой приветствуются только в период ремиссии.
  3. В период острой стадии гепатита нужно соблюдать постельный режим.
  4. Хорошим терапевтическим эффектом обладает контрастный душ. Нужно поочерёдно использовать холодную и тёплую воду.
  5. В период ремиссии следует не переутомляться, избегать стрессовых ситуаций.
Читайте также:  Запеканка из тыквы, яблок и сухофруктов - лечим печень

Помимо медикаментозного, существует и хирургическое лечение. Проводится оно в тяжёлых случаях. Производятпересадку донорского органа. К хирургическому методу прибегают, если лекарства не оказали должного эффекта или обнаружена тяжёлая степень поражения печени.

Прогноз

Исход заболевания зависит от тяжести поражения паренхимы и активности разрушительных процессов. Если обнаруживают увеличение количества гамма-глобулинов в 2 раза и более, прогноз неблагоприятный.

При отсутствии должной терапии:

  • в течение 5 лет летальный исход ждёт половину заболевших;
  • через 10 лет в живых остаются только 10% больных.

При использовании современной терапии, на протяжении 2 десятилетий отмечается хорошая выживаемость. Поддерживая качество жизни, пациентам необходимо постоянно наблюдаться у специалистов, регулярно сдавать кровь. Прогнозировать исход врач может, оценив активность аутоиммунного процесса, выявив стадию патологии.

В некоторых случаях развиваются осложнения:

  • в пищеводе формируется варикозное расширение вен, что чревато кровотечением;
  • риск от проводимой терапии превышает её пользу, лечение приходится отменять;
  • печёночная энцефалопатия;
  • в брюшной полости скапливается жидкость;
  • формируется цирроз;
  • функциональная недостаточность печени.

Если проведена операция, на прогноз влияет ряд факторов. Важно, как прижился донорский орган, и прошла операция. Роль играет и правильность проведения восстановительной терапии. Операция помогает не всем. Иногда иммунная система продолжает разрушать барьерный орган.

Источник: https://gepatit.su/vidy/autoimmunnyy

Аутоиммунный гепатит: симптомы, признаки, диагностика, лечение аутоиммунного гепатита у детей и взрослых

Симптомы аутоиммунного гепатита (АИГ) у большинства пациентов отсутствуют до того времени, как заболевание начинает стремительно прогрессировать и возникают осложнения.

Отличительной чертой этого вида гепатита является то, что причиной разрушения клеток печени становятся агрессивные антитела, вырабатываемые собственным иммунитетом. Болезнь быстро приводит к циррозу, острой печеночной недостаточности и даже смерти.

Важно знать!

При своевременной диагностике и правильно организованной лечебной терапии, гепатит можно полностью излечить.

Симптомы и признаки АИГ

Этому заболеванию больше всего подвержены женщины. Причем развиться оно может в любом возрасте, начиная с первого года жизни. Медицинская статистика показывает, что пик заболеваемости приходится на средний возраст от 30 до 40 лет.

Чаще всего АИГ протекает бессимптомно до тех пор, пока не произойдёт рецидив одного из сопутствующих заболевания. Выявить и диагностировать заболевание в ранней стадии поможет только случай.

В некоторых ситуациях этот вид гепатита развивается настолько молниеносно, что врачи принимают все его проявления за вирусный или токсический гепатит. Также замечено, что почти у половины пострадавших имеются другие хронические заболевания иммунного характера (сахарный диабет, витилиго, язвенный колит, аутоиммунный тиреоидит, синовит, воспаление паренхимы и другие).

Этиология этого заболевания до конца не изучена, и причины его возникновения полностью неизвестны. Хотя выявлены определенные серологические маркеры, которые характеризуют именно этот вид гепатита.

Только когда болезнь приобретает хроническую форму, начинают появляться характерные для этого заболевания симптомы:

  • Желтушный оттенок кожных покровов, склер глаз, мочи, слюны и т.д.;
  • Постоянно повышенная температура тела;
  • Увеличение печени в объемах;
  • Болевой синдром и отечность конечностей;
  • Колики в правой части живота;
  • Чрезмерный набор веса и в то же время расстройство системы пищеварения.

АИГ может развиваться в двух направлениях. Течение второго варианта часто является поводом для ошибочной диагностики. В первом случае все признаки аутоиммунного гепатита проявляется точно также, как при остром вирусном виде заболевания.

Но спустя несколько месяцев к нему добавляются другие признаки и маркеры, характеризующие именно иммунный вид заболевания.

Другой вариант предполагает наличие ярких симптомов, которые не имеют никакого отношения к печеночной недостаточности (ревматизм, красная волчанка, васкулит, сепсис и т.д.).

Он также сопровождается высокой температурой. Позже к ним присоединяются характерные признаки развития цирроза печени, который долгое время развивался бессимптомно.

Иммуносерологические маркеры и основные типы

Поскольку диагностировать аутоиммунный гепатит очень сложно, то основными показателями развития этого заболевания являются особые иммуносерологические маркеры:

  • SMA – безядерные аутоантитела;
  • ANA – антигладкомышечные аутоантитела;
  • Анти-SLA – растворимые печеночные антигены;
  • Анти-LP – печеночно-панкреатические антигены.

У более половины пациентов обнаруживаются два первых типа антител одновременно. Примерно 22% имеют только SMA, а 14% — ANA. Замечено, что уровень антител может сильно колебаться.

Если было проведено лечение кортикостероидными гормональными препаратами до момента клинического анализа крови, то оба вида антител могут вообще исчезнуть.

Важно знать!

Нормой признан уровень сывороточных титров> 1:40. Повышение этого показателя до отметки 1:80 дает возможность установить положительный диагноз.

Существует еще одни важный признак, без которого окончательно диагностировать АИГ невозможно – это гипергаммаглобулемия или повышенный уровень содержания в крови клеток иммуноглобулинов.

В зависимости от того, какие именно присутствуют в сыворотке пациента антитела, определяют соответствующий тип АИГ:

  • 1 – присутствуют антитела, которые разрушают волокна гладкой мускулатуры (SMA) и безядерные антитела (ANA);
  • 2 – выявляются антитела к клеткам почек и печени (анти-LP);
  • 3 – определяются растворимые печеночные антитела (анти-SLA).

Гепатит 1 — один из самых распространенных видов заболевания печени в Европе и США. Замечено, что аутоиммунный гепатит у детей (2-14 лет) бывает только второго типа. При этом наблюдаются сопутствующие заболевания иммунного характера и органоспецифические антитела.

Каждый тип аутоиммунного гепатита имеет свои характерные проявления и требует определенной тактики лечения.

Прежде, чем установить диагноз одного из типов аутоиммунного гепатита, необходимо полностью исключить другие заболевания печени, характеризующиеся сходными симптомами. Преимуществом в диагностике в данном случае является то, что нет необходимости ждать полгода для постановки диагноза.

Комплексная диагностика аутоиммунного гепатита состоит из следующих этапов:

  • Лечащий врач собирает анамнез, который включает жалобы и образ жизни пациента, наличие других хронических заболеваний, вредные привычки и т.д.
  • Проводится физический осмотр с пальпацией печени;
  • Назначается клинический и биохимический анализ крови с определением соответствующих маркеров, а также на наличие штаммов вируса;
  • Определяется уровень свертываемости крои (коагулограмма);
  • В обязательном порядке проводится иммунологический анализ крови с детальной интерпретацией всех показателей. Особо важное значение имеет уровень иммуноглобулина.

Дополнительно назначают ультразвуковое обследование печени и других органов малого таза, и брюшной полости. Врач-гастроэнтеролог тщательно осматривает поверхность желудка, пищевода и кишечника с помощью эндоскопа изнутри. Процедура помогает выявить патологически измененные ткани желудочно-кишечного тракта.

С помощью компьютерной томографии тщательно обследуют печень. КТ помогает выявить характерные узлы и опухоли в ее тканях, а также другие повреждения, которые сложно обнаружить другими способами диагностики.

Проводится биопсия с помощью пункции. По микроскопом изучают полученные образцы, что позволяет установить окончательный диагноз АИГ и исключить возможность онкологического процесса.

Напоследок с помощью процедуры эластографии исследуют печень для определения уровня роста фиброзной ткани. Часто такая процедура заменяет биопсию тканей печени.

Важно знать!

Существуют диагностические критерии в оценке аутоиммунного гепатита, которые определяются количеством баллов. Эти критерии регулируются международным врачебным соглашением. Каждый год соглашение обновляется в соответствии с полученными данными благодаря продолжающимся клиническим исследованиям.

Как происходит лечение

Лечение аутоиммунного гепатита всегда комплексное и включает специальную диету и консервативное лечение с помощью лекарственных препаратов. В некоторых случая не обойтись без хирургического вмешательства.

Диета включает рацион по типу стол № 5 – это сбалансированное питание, во время которого пациент получает все необходимые питательные вещества, витамины и минералы. Питание обязательно проводится небольшими порциями не менее 5 раз в день. Полностью исключаются жареные блюда, консервы, жирные и копченые продукты. Запрещено употреблять крепкий кофе и какао.

Консервативное лечение заключается в приеме медикаментозных препаратов, которые пациент обязан принимать курсом на протяжении определенного периода времени. Больным АИГ назначают следующие лекарства:

  • Гормональные препараты глюкокортикоиды. Они призваны подавить чрезмерное образование антител в сыворотке крови, в частности те, которые разрушают клетки печени.
  • Иммунодепрессанты применяются для искусственного угнетения защитных свойств организма и также тормозят выработку антител.
  • Препарат УДХК (урсодезоксихолевая кислота) предназначен для того, чтобы защитить клетки печени от гибели. Производится он из человеческой желчи.

Эффективность лечения определяют благодаря улучшению клинической и гистологической картины заболевания, исчезновению многих симптомов и изменению биохимических показателей анализа крови.

Если консервативное лечение не дало положительных результатов, а состояние пациента продолжает ухудшаться, то лечащий врач принимает решение о трансплантации печени. Часто в качестве донора части печени выступает близкий родственник пациента.

Проблема аутоиммунного гепатита вполне решаема, особенно если подход к диагностике и лечению осуществляется профессионально и своевременно. В Москве имеется ряд клиник, оснащенных современным оборудованием, а квалифицированные врачи помогут любому пациенту, независимо от типа заболевания и степени его тяжести.

Источник: https://ipechen.ru/bolezni-pecheni/autoimmunnyj-gepatit/

Ссылка на основную публикацию