Гепатолентикулярная дистрофия — лечим печень

Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вестфаля-Вильсона-Коновалова)

Гепатолентикулярная дистрофия - Лечим печень

Гепатоцеребральная дистрофия (лентикулярная дегенерация) — хро­ническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание, которое характеризуется преобладающим поражением подкорковых узлов центральной нервной системы и печени. Описано в 1883 г. К. Вестфалем и в 1912 г. С. Вильсоном. Термин «гепатоцеребральная дистрофия» предложил в 1948 г. Н.В. Коновалов.

Этиология, патогенез. Тип наследования аутосомно-рецес-сивный. В патогенезе заболевания имеет значение наследственно обусловленное нарушение метаболизма меди.

При нормальном состоянии ор­ганизма основная масса меди, поступающая с пищей, после всасывания в кишке выводится с желчью или почками с помощью церулоплазмина — бел­ка, ответственного за транспортирование ионов меди в кровеносном русле. И лишь небольшая часть (так называемая прямая медь) поступает в органы и ткани в комплексе с альбуминами.

При наличии гепатоцеребральной дис­трофии нарушение метаболизма проявляется снижением концентрации це­рулоплазмина в крови, вследствие чего происходит чрезмерное накопление меди, которая связывается с сывороточным альбумином и накапливается в различных тканях организма, особенно в мозге и печени. Это накопление определяется, прежде всего в подкорковых узлах, главным образом в скор­лупе.

Накопление меди определяется также в коре большого мозга, моз­жечке, печени, селезенке, почках и радужной оболочке глаза. Токсическое действие меди связано с блоком сульфгидрильных групп в окислительных ферментах, что вызывает нарушение окислительно-восстановительных про­цессов в клетке.

Патоморфология. Дегенеративные изменения наблюдаются в го­ловном мозге, печени, почках, селезенке, роговице, радужной оболочке и хрусталике глаза. Но наиболее выражены патологические изменения в под­корковых ядрах.

Прослеживаются также дистрофические изменения нерв­ных клеток с очагами размягчения, образованием микрокист, разрастанием нейроглии.

Отмечаются изменения мелких сосудов мозговой ткани с крово­излиянием вокруг них, периваскулярным отеком.

Клиника. Заболевание возникает в возрасте 6-35 лет, чаще всего — в 10-15 лет.

Клиника характеризуется следующими симптомами: нарастаю­щей мышечной ригидностью; неритмичными гиперкинезами (хореиформными, атетоидными, торсионными); дрожанием конечностей в разных вариантах: мелко-, крупноамплитудном, палидарном, интенционном; изме­нением психики, в отдельных случаях — эпилептическими приступами.

Специфическим симптомом гепатоцеребральной дистрофии является роговичное кольцо Кайзера-Флейшера зеленовато-коричневого цвета. Оно определяется во время исследования среды глаза в свете щелевой лампы, встречается почти у всех больных и имеет абсолютное диагностическое зна­чение. Появление кольца может задолго предшествовать развитию основ­ных неврологических симптомов.

Важным клиническим признаком гепатоцеребральной дистрофии явля­ется также поражение печени, которое имеет характер цирроза. Его развитие может происходить через стадию хронического активного гепатита. Однако у большинства больных цирроз печени определяется лишь с помощью био­химических методов исследования. Расстройства чувствительности, пира­мидной патологии не наблюдается.

В зависимости от преобладания тех или других симптомов различают пять основных форм гепатоцеребральной дистрофии:

  • брюшную;
  • ригидно-аритмогиперкинетическую;
  • дрожательную;
  • дрожательно-ригидную;
  • экстрапирамидно-корковую.

Брюшная форма характеризуется преобладающим нарушением функ­ции печени, селезенки, гепато- и спленомегалией, асцитом, геморрагиче­ским синдромом. Неврологические симптомы появляются на более поздних стадиях болезни.

Ранняя ритдно-аритпмотперкинетическая форма по характеру течения является самой злокачественной. Неврологические проявления развиваются в возрасте 7-15 лет, им, как правило, предшествуют поражения печени. В клинической картине преобладают мышечная ригидность и гиперкинезы.

Отмечаются амимия, дисфагия, дизартрия. В развитой стадии характерен гемибализм-гиперкинез по типу крыльев бьющейся птицы.

Дрожательная форма встречается главным образом у взрослых. Дрожание может быть первым признаком заболевания.

Оно появляется и усиливается во время выполнения произвольных движений и может охватывать мышцы лица, челюстей, глазных яблок, мягкого неба. Речь становится скандирован­ной и дрожащей.

Дрожание большей частью сочетается с мозжечковыми сим­птомами. Течение болезни — преимущественно доброкачественное.

У многих больных дрожание и ригидность развиваются параллельно и почти одновременно (дрожательно-ригидная форма заболевания). При этой форме дрожание проявляется главным образом в руках, а ригидность -в ногах.

Экстрапирамидно-корковая форма, выделенная Н.В. Коноваловым, ха­рактеризуется расстройством высших мозговых функций, наличием пара­личей, эпилептических приступов, снижением интеллекта с деградацией личности.

Диагностика, дифференциальная диагностика. Гепато­церебральная дистрофия должна быть заподозрена в том случае, когда раз­вивается экстрапирамидная симптоматика, а также имеются признаки соче­тания неврологической, печеночной патологии и психических расстройств.

Диагноз подтверждают такие признаки:

  • кольцо Кайзера — Флейшера;
  • снижение концентрации церулоплазмина в плазме крови до 0-200 мг/л, норма — 240-450 мг/л);
  • повышение экскреции меди с. мочой гиперкупрурия (более 1,6 мкмоль/сут, норма — 0,14-1,06 мкмоль/сут);
  • гипокупремия, связанная с выраженной недостаточностью церуло­плазмина (менее 4 мкмоль/л, норма — 4,22-22,6 мкмоль/л);
  • гипераминоацидурия (более 7,1-14,3 ммоль/сут, норма — 7,1 ммоль/сут).

На ранних стадиях болезни, особенно, при отсутствии подобного забо­левания в семье, рекомендуется также определение меди в биоптате печени (в 1,5-5 раз выше нормы) и исследование кинетики радиоактивности меди (наблюдается значительная задержка выведения меди из крови).

Применя­ют нейровизуализационные методы диагностики: КТ или МРТ, благодаря которым, определяют атрофические изменения в области больших полуша­рий мозга, мозжечка, подкорковых структур с соответствующим расшире­нием субарахноидальных пространств и желудочковой системы, наличие очагов сниженной плотности (на КТ) или усиления сигнала (при МРТ) в участке чечевицеподобных ядер, бледного шара, таламуса.

Гепатолентикулярную дегенерацию необходимо дифференцировать с хронической стадией летаргического энцефалита, рассеянным склерозом, малой хореей.

Для хронической стадии летаргического энцефалита харак­терны преобладание амиостатического синдрома, окулогирных кризов, вегетативных нарушений в виде гипергидроза, сальности кожи; в анамне­зе — острое инфекционное заболевание с искаженной формулой сна.

Для рассеянного склероза, кроме мозжечковых и гиперкинетических симпто­мов, характерны поражения центральной нервной системы в виде ретро-бульбарного неврита, наличие пирамидной патологии, изменений глубокой чувствительности и функции тазовых органов.

При малой хорее мышечная ригидность и дрожание нехарактерны, часто наблюдаются признаки ревма­тического процесса и поражение клапанного аппарата сердца.

Лечение. Препаратом выбора является пеницилламин (купренил), который эффективно действует в 90 % случаев. Препарат назначают перорально: на протяжении первой недели — по 1 капсуле (250 мг) через день, на вторую неделю — по 1 капсуле ежедневно.

В дальнейшем каждую неде­лю увеличивают суточную дозу на 250 мг, контролируя экскрецию меди с мочой до 1-2 г. Начало лечения пеницилламином сопровождается резким увеличением экскреции меди (до 200-400 мг в течение дня). В этом случае может наблюдаться даже ухудшение состояния больного.

Улучшение, как правило, наступает через несколько недель и даже месяцев. Если до этого времени экскреция меди не превышает 150 мг в день, переходят к поддер­живающей терапии: назначают 500-750 мг препарата в день (2-4 раза до еды).

Пеницилламин вызывает дефицит пиридоксина, поэтому необходимо одновременно со специфической терапией назначать ежедневный прием 25-50 мг этого препарата.

Если больной не переносит пеницилламина, можно назначать цинка сульфат — 200 мг перорально 3 раза в день. Эффективность его объясняется свойством микроэлементов цинка препятствовать всасыванию меди в пище­варительном канале.

Назначают также лечение, направленное на улучшение функции печени. Рекомендуются внутривенные инфузии 5 % раствора глюкозы, витамины, пре­параты кальция. Применяют гепатопротекторы: карсил, эссенциале форте и т. п.

Большое значение имеет диета. В рационе ограничивают количество животного белка и жира, обогащая его углеводами и витаминами. Изымают также продукты, содержащие много меди: шоколад, орехи, печень, грибы, шпинат и т. п.

Источник: http://healthyorgans.ru/pechen/gepatoz/5124-gepatolentikulyarnaya-degeneratsiya-bolezn-vestfalya-vilsona-konovalova

Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация, гепатоцеллюлярная дистрофия)

Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация, гепатоцеллюлярная дистрофия) – крайне редкое заболевание, развивающееся на генетическом уровне, расстройство обмена меди, приводящее к избыточному отложению последней во внутренних органах (печени, роговице, головном мозге и др.).

Основой заболевания является нарушение выделения меди с желчью (медь – вещество, которое участвует во многих жизненно важных процессах, проходящих в организме, ускоряет работу многих ферментных систем, влияет на кроветворение, участвует в образовании гемоглобина, влияет на работу эндокринной системы). Вследствие избыточного накопления меди повышается продукция свободных радикалов и повреждаются ткани. В среднем его диагностируют в 3 случаях на 100 тысяч людей.

Формы болезни Вильсона:

  • брюшная,
  • ригидно-аритмогиперкинетическая,
  • дрожательно-ригидная,
  • дрожательная,
  • экстрапирамидно-корковая.

Симптомы:

  • появление по краю радужной оболочки глаза кольца Кайзера-Флейшера (кольцо имеет желто-бурый цвет и говорит о скоплении меди в роговой оболочке глаза; чем дольше развивается болезнь, тем ярче выражено кольцо Кайзера-Флейшера);
  • астенический синдром;
  • повышение температуры;
  • признаки, указывающие на проблемы в работе печени:
    • желтуха;
    • боли в правом боку, увеличение печени;
    • расстройства пищеварения;
  • нервная система реагирует на избыток меди следующими симптомами:
    • слюнотечение, скованность движений, невозможность выполнить мелкие движения;
    • наблюдается смазанность речи;
    • возникают перепады настроения;
    • наблюдается дрожание рук и головы, амимия;
    • повышается мышечный тонус, появляются спазмы;
    • снижается интеллект;
    • случаются эпилептические припадки;
  • другие симптомы:
    • кровоточивость десен;
    • частые носовые кровотечения;
    • пигментация кожи по всему телу;
    • сосудистые звездочки и анемия.
Читайте также:  Словарь гепатологии. основные термины - лечим печень

Осложнения:

  • печеночная недостаточность,
  • цирроз печени,
  • расстройства нервной системы,
  • болезни почек,
  • желудочно-кишечные кровотечения,
  • могут поражаться также сердце, суставы, эндокринная система.

Диагностика:

  • Основная диагностика на основании любых двух из перечисленных признаков:
    • кольца Кайзера-Флейшера или его «обломков»,
    • типичная неврологическая симптоматикиа
    • снижение уровня сывороточного церулоплазмина,
    • повышение экскреции меди с мочой более 100 мкг в сутки.
  • Определение уровня меди в сыворотке крови, определением меди в суточной моче, развернутый анализ крови.
  • Биохимический анализ крови.
  • Фибросканирование.
  • УЗД органов брюшной полости.
  • КТ и МРТ головного мозга.

Лечение:

  • Диета № 5 — с ограничением меди до 1 мг в сутки — исключение шоколада, орехов, сухофруктов, раков, печени, цельной пшеницы, бобовых, грибов.
  • Медикаментозная терапия — специальные препараты, выводящие медь.
  • Гемоиммуносорбция — снижает уровень меди в крови, очищает кровь от токсинов.
  • Витаминотерапия, общеукрепляющие средства.
  • Гепатопротекторы, антифибротические препараты.
  • Оперативное лечение, в ходе которого пациентам с печеночной недостаточностью трансплантируется здоровая печень (если пересаживаемый орган приживется, пациент полностью выздоравливает).

Источник: http://03info.com/articles/bolezn-vilsona-konovalova-gepatolentikulyarnaya-degeneratsiya-gepatotsellyulyarnaya-distrofiya.html

Гепатолентикулярная дегенерация

Емельянов Д.Н., Стаценко И.Ю., Скворцов В.В., Лешина О.А., Мязин Р.Г.

Журнал: “Медлайн Экспресс”, Санкт-Петербург, № 8-9 (174), август-сентябрь 2004 г., стр. 18-19.

Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона–Коновалова или гепатоцеребральная дистрофия) – редкое наследственное заболевание, обусловленное нарушением обмена меди с накоплением ее в печени и в последующем в других органах. Заболевание протекает с преимущественным поражением печени и ЦНС (чечевичных ядер, подкорки и коры), а также коричнево-зеленой пигментацией края роговицы, поражением почек.

Гепатолентикулярная дегенерация наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Гетерозиготы по болезни Вильсона–Коновалова составляют около 1% клинически здоровых лиц.  Они являются носителями патологического аллеля и могут обнаруживать аномалии метаболизма меди.

В потомстве гетерозиготных родителей насчитывается 25% больных детей, 25% здоровых детей и 50% детей гетерозиготных, у которых генотип подобен родительскому.

В скрытом гетерозиготном состоянии ген болезни Вильсона–Коновалова распространяется в популяции, не подвергаясь воздействию естественного отбора. Частоту гена болезни Вильсона–Коновалова разные авторы оценивают различно: от 1:200 до 1:500.

При болезни Вильсона–Коновалова обнаруживается генетический дефект синтеза церулоплазмина, который относится к альфа-2-глобулинам.

С пищей за сутки в организм поступает 2-5 мг меди.

Она всасывается  в кишечнике, поступает в печень, где связывается с синтезируемым печенью церулоплазмином, циркулирует в сыворотке крови, избирательно захватывается органами, которые в ней нуждаются, а экскретируется с желчью. Незначительная часть меди находится в крови в ионизированной форме в виде лабильного комплекса с альбумином и выделяется с мочой.

Снижение или отсутствие активности церулоплазмина нарушает поступление достаточных количеств меди к ферментам тканевого дыхания, кроветворным органам; свободная медь, накапливающаяся в тканях, блокирует SH-группы многих ферментов.

Следствием недостаточного использования меди является ее  депонирование в печени, мозге, почках, роговице.

Складывается парадоксальная ситуация: нарушение биологических процессов из-за недостаточного количества меди и накопление меди в тканях с симптоматикой интоксикации металлом.

При болезни Вильсона–Коновалова активность церулоплазмина снижается за счет голубой фракции фермента, а количество бесцветной части одинаково у больных и здоровых. Физические, химические и иммунологические свойства церулоплазмина у больных гепатолентикулярной дегенерацией не меняются.

Церулоплазмин синтезируется исключительно в печени, в цитоплазме гепатоцитов вокруг ядра. Депонированная в печени медь вторично ингибирует синтез церулоплазмина, снижая и без того недостаточное его содержание.

В начале заболевания, когда клинические признаки отсутствуют (I стадия), медь накапливается экстрализосомально, в цитозоле печеночных клеток (Golland J., 1984).

Медь, связанная с SH-группами цитозольных протеинов, затрудняет секрецию гепатоцитами белков и триглицеридов.

Этим объясняется довольно ранний стеатоз гепатоцитов и появление телец Маллори у больного гепатолентикулярной дегенерацией.

Во II стадии медь перераспределяется из цитозоля в лизосомы гепатоцитов, часть ее поступрает в кровь. Билиарная экскреция меди понижается, что связано с низкой специфичиской активностью лизосом. В этой стадии наблюдается некроз гепатоцитов, развитие хронического активного гепатита и гемолитической анемии.

В III стадии болезни усиленное накопление меди в печени приводит к фиброзу и циррозу печени.

Клиническая картина

Основными являются симптомы поражения печени и ЦНС. Печень в первую очередь подвергается токсическому воздействию меди. Неврологические проявления болезни чаще всего приходятся на возраст от 15 до 30 лет, а поражение печени у тех же больных имеется в 5-6-летнем возрасте и даже раньше.

Поражение печени может долгие годы оставаться бессимптомным или иметь стертую клиническую картину, поэтому заболевание чаще диагносцируют лишь при появлении неврологической симптоматики.

На начальной стадии болезни изменения в печени неспецифические – мелко- и среднекапельная жировая дистрофия, некрозы единичных гепатоцитов, перипортальный фиброз.

Далее поражение печени при гепатолентикулярной дегенерации протекает как хронический активный гепатит с желтухой, высокой активностью аминотранс-фераз, гипергаммаглобулинемией. При прогрессировании процесса развивается цирроз печени с портальной гипертензией и печеночноклеточной недостаточностью.

Среди неврологических симптомов следует выделить флексорно-экстензорный тремор. Его выраженность колеблется от едва заметного дрожания рук до трясения всего тела.

Тремор усиливается при волнении и целенаправленных действиях. Умеренный тремор у ряда больных может иметь акцент на одной стороне. Тремор пальцев вытянутых рук типичный, “порхающий”.

Мышечная дистония в большей или меньшей степени отмечается у всех больных.

Для иллюстрации течения болезни Вильсона–Коновалова приводим следующее клиническое наблюдение:

У больной К., 34 года, с 19 летнего возраста появилась желтушность кожных покровов, выраженная слабость. Старший брат больной, страдавший подобным заболеванием, умер в возрасте 21 года. Консультирована в клинике нервных болезней I МОЛМИ г.

Москвы, выявлено снижение содержание церулоплазмина сыворотки крови, диагностирована гепатолентикулярная дегенерация. Для выяснения состояния печени и проведения лечения D-пеницилламином была госпитализирована в клинику. После проведенного лечении состояние больной было удовлетворительным.

Проходила обследование по месту жительства и лечение в МСЧ №40 г. Волгограда.  Ухудшение состояния с декабря 2003 г., когда появилась выраженная слабость, повышение температуры до 37,7 0С , боли по всему животу. Осмотрена доцентом кафедры пропедевтики внутренних болезней Стаценко И.Ю.

и госпитализирована на стационарное лечение в  гастроэнтерологическое отделение ОКБ №1 г. Волгограда для проведения обследования и  лечения купринилом, гепатопротекторами.  При обследовании внепеченочные знаки не выявлены. Печень пальпируется у края реберной дуги, селезенка не увеличена. Обнаружено кольцо Кайзера-Флейшера.

Неврологический статус: локальной симптоматики нет, имеется повышение мышечного тонуса в проксимальных отделах руки особенно на ногах по клоническому статусу. Сухожильные рефлексы высокие, походка замедленна.

В анализе крови: эритроцитов 4,2х1012, гемоглобин 132 гл, цветной показатель 0,94, ретикулоцитов 5 %0, тромбоцитов 260х 109, лейкоцитов 4,1х109, СОЭ 14ммч.  Показатели глутаминатрансферазы и аланинаминотрансферазы в пределах нормы. Функциональные пробы печени не изменены. Церулоплазмин 14 мг%. Медь 4,1 мкмольдм3.

Проведено лечение купренилом в таблетках по 0,25 г – 2 таблетки в сутки, гепатопротекторами (эссенциале по 300 мг  3 раза в день, вв капельно раствор гипохлорита натрия: 200 мл NaCLO в концентрации 150 мгл, 5 процедур). Через 2 недели от начала лечения состояние больной улучшилось (температура снизилась до 36,6 0С, слабость уменьшилась, уменьшился тремор рук, стала более устойчивой походка).

Таким образом, анамнез, развивающиеся экстрапирамидные расстройства в сочетании с патологией печени, снижение содержания церулоплазмина, наличие кольца Кайзера- Флейшера позваляют говорить о болезни Вильсона–Коновалова в виде цирроза, в стадии субкомпенсации, гепатоцеребральной дистрофии с развитием экстрапирамидной недостаточности. 

Литература:

  1. Подымова С.Д. “Болезни печени”. Москва, “Медицина”, 1998.
  2. Шерлок Ш., Дули Дж. “Заболевания печени и желчных путей”. Москва,       “ГЭОТАР-МЕД”, 2002.
  3. Закирова А.Н. Клинико-гемодинамические эффекты антиоксиданта церулоплазмина // Тер. архив, 1995. № 4. Т.67. С.33-35.
  4. Пучкова Л.В., Сасина Л.К., Алейникова Т.Д., Гайцхоки В.С.     Взаимодействие церулоплазмина с рецептором плазматической мембраны CV-1 и его регуляция по типу обратной связи. // Бюл. эксперим. биологии и медицины 1995.  119.  № 4.  C. 417-420.
  5. Васильев В.Б., Качурин А.М., Рокко Дж.П., Бельтрамини М., Сальвато Б.,   Гайцхоки В.С. Спектральные исследования активного центра церулоплазмина при удалении и возвращении в него ионов меди. // Биохимия, 1996. 61.  № 2.  C. 296-307.
  6. Волчегорский И.А., Львовская Е.И., Глузмин М.И., Колесников О.Л.,      Телешева Л.Ф., Гиниатуллин Р.У. Изменение антиокислительной активности сыворотки крови при воспалительной патологии. // Вопросы мед. химии 1997.  43. № 4.  C. 233-238.
  7. Логинов А.С., Матюшин Б.Н., Чебанов С.М., Решетняк В.И. Оценка холестаза по активности антиоксидантных ферментов и составу липопротеидов плазмы крови больных с патологией печени. // Тер. архив, 1998.  70.  № 4.  C. 40-42.
  8. Санина О.П., Бердинских Н.К. Биологическая роль церулоплазмина и возможности его клинического применения // Вопросы мед. химии, 1986, № 5. С.7-14.
  9. Miyajima H; Takahashi Y; Kono S. Aceruloplasminemia, an inherited disorder of iron metabolism. First Department of Medicine, Hamamatsu University School of Medicine, Hamamatsu University School of Medicine, 1-20-1 Handayama, Hamamatsu 431-3192, Japan. Biometals. 2003 Mar.
  10. Kang J H; Kim K S; Choi S Y; Kwon H Y; Won M H; Kang T C.  Carnosine and related dipeptides protect human ceruloplasmin against  peroxyl radical-mediated modification. Department of Genetic Engineering, Chongju University, Korea. Mol. Cells. 2002 Jun 30.
  11. Levin L A. Ceruloplasmin detection by SDS-PAGE, immunoblotting, and in situ oxidase activity. Department of Ophthalmology and Visual Science, University of Wisconsin Medical School, Madison, WI. USA. Methods Mol. Biol. 2002.
Читайте также:  Льняная каша с черносливом - лечим печень

Источник: http://naclo.org/opublikovannyie-stati/type/2/100/

Жировая дистрофия печени

Жировая дистрофия печеночной железы представляет собой хроническое заболевание, которое можно охарактеризовать, как разрушение клеток под воздействием лишнего жира в печени.

 Как и большинство недугов, жировая дистрофия печени идентифицируется на ранних стадиях весьма сложно, поэтому начальный период развития этой болезни еще называют «стертым».

Далее, только спустя определенное время (причем для каждого пациента это индивидуально), человек начинает себя чувствовать все хуже и хуже, особенно, если основные раздражители не будут исключены (имеется ввиду, алкоголь, жирная пища и т.д.).

Степени развития жировой дистрофии

По морфологической классификации можно выделить 4 основных степени развития данного заболевания:

  • нулевая степень (происходит захватывание отдельных групп печеночных клеток мелкими вкраплениями жира);
  • первая степень дистрофии (ожирение печеночных клеток уже более ярко выражено, можно идентифицировать единичные очаговые образования);
  • вторая степень (умеренное распространение поражения клеток, жировые вкрапления становятся более крупными и их присутствие в тканях органа учащается);
  • третья степень дистрофии (ожирение приобретает максимальную масштабность и распространенность, внутриклеточное ожирение переходит во внешнеклеточное – образовываются кисты).

Причины возникновения заболевания

Насколько бы хорошо не была развита медицина в 21 веке, но на некоторые вопросы до сих пор может не существовать однозначных ответов. Так, установить точные причины развития жировой дистрофии нельзя, но объединить все факторы, способствующие развитию данного заболевания можно по такому принципу:

  1. Факторы, связанные с питанием: периодическое голодание, довольно сильное снижение веса за короткий период, обжорство (хроническое переедание), злоупотребление фаст-фудом.
  2. Группа лекарственных факторов: если больной довольно длительный период пользовался такими лекарственными препаратами, как описано ниже, то без должного контроля и наблюдения врача – это может привести к развитию дистрофии. Перечень лекарств: флюконазол, амиодарон, эстрогены, тетрациклин, тамоксифен, постоянные передозировки витамина А, дидаднозин, дилтиазем и др.
  3. Факторы вредных привычек: понятно, что употребление наркотиков и алкоголя вредит всему организму, однако большинство людей до сих пор не знает о значении допустимых доз алкоголя, которые не навредят организму. Для мужчин – это не более 350 мл водки в неделю, а для женщин – 175 мл водки. З накротических веществ – кокаин, больше всего способствует развитию дистрофии.
  4. Факторы токсического действия: бледная поганка, лепиота, фосфор, некоторые почвенные бактерии, бензин и его производные продукты, пестициды.
  5. Факторы метаболические: жировой гепатоз у беременных, болезни Вербера, Волман, Коновальва-Вильсона.
  6. Иные факторы: гастриты, дефициты витаминов и других полезных веществ, дивертикулы, сахарный диабет, белковая недостаточность и др.

Симптоматика жировой дистрофии

Начинается все с обычной, казалось бы, головной боли, повышенной усталостью, особенно после физических нагрузок. Человек выбивается из рабочего ритма, появляется свойственная «желтоватость», тошнота.

Врачебная практика твердит, что выраженная картина симптомов дистрофии зачастую отсутствует, однако выглядит она следующим образом (для каждого пациента степень проявления различная, однако основная часть все равно неизменна):

  1. Головные боли.
  2. Беспричинное похудение.
  3. Может развиваться зуд различной степен тяжести.
  4. Вздутия живота.
  5. Тяжесть в правом подреберье (области размещения печеночной железы).
  6. Ноющая боль под правым ребром.
  7. Нарушение процесса приема и переваривания пищи (периодическая рвота, неустойчивость стула и прочее).

При этом само протекание болезни нельзя назвать чрезмерно тяжелым, главная опасность в том, что не вылеченная вовремя жировая дистрофия может перерасти в хронический гепатит, а иногда, даже в цирроз.

Медицинская диагностика дистрофии печени

Внешний осмотр больного жировой дистрофией (особенно, если попадется врач, способный провести пальпацию), чаще всего, заканчивается диагнозом – умеренное увеличение печени, повышенная болезненность органа.

Довольно точный диагноз можно поставить, проведя УЗИ печени пациента (диагност должен исследовать органы брюшной полости). Дополнительно, среди инструментальных методов диагностики, применяются: магнитно-резонансная томография, компьютерная томография, биопсия.

Лабораторными исследованиями крови, подтверждающими развитие жировой дистрофии, являются: определение содержания ферментов в крови (у больных этот показатель будет завышен), анализ на щелочную фосфатазу, АлАТ, АсАТ и др.

Диагностированием заболевания занимается врач-терапевт. Заподозрить заболевание можно уже на основании клинического осмотра, при котором при пальпации печени выявляется увеличение в размерах печени.

Осложнения дистрофии печени

Само наименование заболевания подразумевает под собой угнетение, истощение. Поэтому становится понятным, что процессы, которые происходят в организме при дистрофии, в конечном итоге истощают весь организм в целом. Считается, что полное игнорирование прогрессирующего развития жировой дистрофии может привести к летальному исходу.

Жировая дистрофия печени – излечима! Важно своевременно обратиться за профессиональной медицинской помощью.

Лечение заболевания

Специально разработанной схемы лечения не существует, для каждого пациента она индивидуальна.

Хотя общая стратегия основана на устранении ряда раздражающих факторов, с параллельной корректировкой метаболизма, улучшением регенерационных процессов в печеночной железе, ее детоксикации.

Это чаще всего выполняется благодаря употреблению специальных медикаментов, однако, нужно понимать, что без корректировки питания и образа жизни, все таблетки – бессильны!

Медикаментозное лечение жирового гепатоза

В основе лечебного процесса должны быть мембраностабилизирующие, антиоксидантные вещества, которые классифицируются в пять основных групп:

Группа-1 Эссенциальные фосфолипиды, которые защищают печеночные клетки, помогают им восстанавливаться (эссливер, фосфоглив, эссенциале)
Группа-2 Сульфоаминокислоты (гептарал, дибикор)
Группа-3 Препараты на основе растительного сырья (карсил, лив52 и другие)
Группа-4 Другие препараты направленного действия (берлитион, хофитол, цинарин, тауфон, таурин)
Группа-5 Витамины для печени (ниацин, рибовлавин, бетаин, витамин Е в ограниченных количествах)

Учеными из США было определено, что чрезмерная передозировка витамином Е может привести к сокращению продолжительности жизни человека!

Иногда, при лечении жировой дистрофии, необходимо скорректировать густоту желчи, улучшив ее отток. В данном случае советуют принимать «Холасас» за полчаса до еды по 1 ч.л. Если чувство тяжести сопровождает пищеварительные процессы, то дополнительно можно принимать «Аллохол» по 1 таблетке после еды.

Схема лечения жировой дистрофии травами

Жировая дистрофия печени довольно опасна, если процесс ее лечения оставить без внимания, поэтому в борьбе с болезнью, как говорится «все средства – хороши», но в меру.

Так, дополнительно, пациенту помогут выздороветь такие растительные компоненты:

  • корица (ее употребление снижает количество жировых включений в печень);
  • куркума из семейства имбирных (высокая антиоксидантная активность, обладает способностью повышения продукции
  • желчи и дополнительному дренажу желчных протоков, снижает уровень сахара в крови);
  • расторопша пятнистая (иногда ее называют молочным чертополохом; эта трава, по праву, считается самой полезной при борьбе с недугами печеночной железы, она обладает антиоксидантной, мембранообразующей, стимулирующей, восстанавливающей функциями, также эта трава способна выводить токсины из печеночных тканей;
  • курчавый щавель (создает дренаж желчи, нормализуя ее выделение и отток, заметно сокращает количество жира в печеночной железе);
  • артишок (помогает при комплексном восстановлении и лечении печени).

Профилактика дистрофии печени

Если лечение дистрофии успешно проведено, то немаловажным шагов на пути к выздоровлению станет проведение профилактики повторного развития заболевания. Основное, за чем нужно пристально следить – это питание.

Питаться нужно согласно назначенной диеты врачом, исключая алкоголь, жирную, копченую, сильно соленую пищу, фаст-фуд, полуфабрикаты. Прим ищи должен быть равномерно разбит на 3-4 раза. Проводя профилактику, врачи рекомендуют периодически обследоваться, чтобы не допустить рецидивов.

Если составить четкую программу профилактики, то она должна будет включать 4 основных принципа:

  • рациональность в питании;
  • повышенная двигательная активность;
  • употребление медикаментов строго по назначению врача;
  • полный отказ от приема алкогольных напитков.

Печень не зря считается одним из самых важных органов человека, потому что без нее, как и без сердца невозможно существовать. Печеночные клетки имеют множество уникальных свойств, начиная от способности обезвреживать до миллиона токсических веществ, заканчивая способностью самовосстанавливаться.

Для примера можно привести результаты практического исследования программы «Здоровье». Были собраны люди, у которых обнаружена жировая дистрофия печени. Проведенные клинические анализы свидетельствовали о прогрессирующем разрушении гепатоцитов (клеток печени).

Читайте также:  Индекс массы тела – формула здоровья? - лечим печень

В качестве лечения было предложено этим людям полностью перейти на здоровое питание (исключить жирное, жареное, острое и алкоголь) параллельно с приемом фосфолипидов.

Так, по истечению заданного промежутка времени, люди, которые придерживались диеты и регулярно употребляли таблетированные лекарственные препараты, полностью избавились от проблем с печенью, т.е.

их печень полностью восстановилась.

Следовательно, системность, желание выздороветь и позитивное настроение станут вашими лучшими помощниками при лечении не только жировой дистрофии печени, но и других заболеваний.

Источник: http://vashapechen.ru/pechen/zabolevaniya/zhirovaya-distrofiya-pecheni/

Жировая дистрофия печени: симптомы, диагностика, лечение, диета при жировой дистрофии печени

Жировая дистрофия печени представляет собой серьезную патологию, которая также известна под названием жировой гепатоз, липодистрофия, стеатоз.

Это хроническое заболевание, суть которого можно охарактеризовать патологическим накоплением жировых клеток, что в конечном итоге приводит к утрате печенью своего прямого функционального предназначения.

Чаще всего болезнь диагностируется у мужчин и женщин старше 45-летнего возраста. При этом, у женщин подобный диагноз встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин.

Жировая дистрофия требует незамедлительного лечения, так как патология может повлечь за собой самые тяжелые и опасные последствия, к числу которых относится и прекращение печенью своего полноценного функционирования.

Причины развития жировой дистрофии печени

В норме жировые клетки присутствуют в составе тканей печени у каждого человека, но их общее количество составляет не более 5%. О том, что у человека имеется жировая дистрофия печени можно говорить в том случае, если уровень жировых клеток повышается до 10 % и выше.

В самых запущенных случаях объем жировых клеток может превышать 55%.

Патологическое накопление жира может быть связано с продолжительной интоксикацией организма. В результате этого происходит накопление жировой ткани и ее перерождение в так называемые жировые кисты, которые с течением времени могут лопаться и вызывать тяжелые, опасные для человека осложнения.

Причины жировой дистрофии печени могут быть самыми разнообразными:

  • Распространенная причина заболевания – продолжительное употребление спиртосодержащих напитков, приводящее к выраженной интоксикации печени.
  • Сильное отравление печени в процессе постоянного употребления некоторых лекарственных средств – противовирусных, антибиотиков, медикаментов для химиотерапии.
  • Различные патологии обмена веществ – болезни, поражающие щитовидную железу, гиперфункция коры надпочечников, сахарный диабет, а также ожирение различной степени.
  • Одна из самых распространенных причин патологии печени жирового характера – неправильное питание. Частое употребление жирной, мучной еды оказывает повышенную нагрузку на орган, слишком редкие или недостаточные приемы пищи, а также регулярные переедания. Фаст-фуд, сладости, полуфабрикаты с добавлением консервантов также не принесут организму пользы. Кроме того, причиной развития заболевания может стать увлечение строгими монодиетами.
  • Немаловажная роль отводится наследственному фактору – установлено, что случаи диагностирования заболеваний печени у членов семьи повышают риск патологии примерно на 90%.

Важно знать!

Причины патологических процессов в печени часто связаны непосредственно с образом жизни – систематическим употреблением алкогольных напитков, наркотиков, недостатком физической активности, малоподвижностью.

Вероятность развития жировой дистрофии печени повышается у людей, чья профессиональная деятельность связана с промышленными предприятиями и различными химическими веществами.

Печеночный патологический процесс развивается следующим образом: происходит поступление жиров в систему пищеварения, которые в норме должны поддаваться расщеплению, но не сопровождается расщеплением.

В случае болезни печени жировая клетка не расщепляется, постепенно накапливается и приводит к патологиям внутреннего органа.

Опасность данного патологического процесса заключается в том, что чаще всего симптомы жировой дистрофии печени на протяжении достаточного времени совершенно никак не проявляются.

Чаще всего на начальном этапе развития жир накапливается совершенно бессимптомно, поэтому ни один признак не указывает на то, что в организме развивается патологический процесс.

Симптомы заболевания и их выраженность зависят от вида и степени тяжести заболевания:

  1. Первая степень тяжести – формирование жировых бляшек носит единичный характер, они располагаются в хаотичном порядке.
  2. Вторая степень – клетки жира представляют собой небольшие уплотнения, которые поражают печень, вызывают сильные боли в области печени и общее ухудшение самочувствия.
  3. Третья стадия – патология становится все более выраженной, симптомы можно заметить «невооруженным» взглядом, жировые капсулы представляют собой крупные локальные новообразования, которые могут располагаться в различных участках печени.
  4. Дегенерация такой запущенной стадии практически не поддается лечению. На данной стадии заболевания чаще всего развивается некроз, поэтому восстановить важнейшие функции внутреннего органа уже невозможно.

К основным симптомам жировой дистрофии можно отнести появление чувства слабости, хронической усталости, в некоторых случаях приступов тошноты, вздутия, повышенного газообразования в кишечнике, тяжести и дискомфорта в печени.

Человека с патологией печени могут беспокоить ощущение дискомфорта, тяжести в желудке, болезненные спазмы в районе правого подреберья, появление горечи во рту и неприятной отрыжки с горьким привкусом.

При дистрофии печени жирового характера человека может беспокоить постоянное отвращение к пище, особенно жирной, регулярные расстройства стула, которые могут выражаться в форме диареи или запора.

На запущенных стадиях заболевания, которые являются предвестниками цирроза печени, можно заметить следующие симптомы – интенсивное пожелтение глазных склер и кожных покровов, на коже появляется сыпь, приступы тошноты все чаще сменяются сильной рвотой.

Диагностика жировой дистрофии печени базируется на опросе больного и тщательном изучении клинической картины болезни, вкусовых предпочтений и особенностей образа жизни человека, а также врачебное обследование области печени.

Кроме того, для постановки правильного диагноза обязательно проводятся лабораторные исследования:

  • Общеклинический анализ крови, кала и мочи.
  • Оценка содержания маркеров относительно вирусных печеночных патологий.
  • УЗИ-сканирование печени и органов брюшной полости.
  • Проведение компьютерной томографии и магнито-резонансной томграфии.
  • Гистологическое изучение клеток печени.
  • Биопсия, позволяеющая выявить наличие жировых новообразований, их размеров, количества и точного места локализации.

На основе полученных результатов подбирается оптимальный курс лечения. Но это делается исключительно лечащим врачом в индивидуальном порядке.

Способы лечения патологии

Лечение жировой дистрофии печени предполагает прием фармакологических препаратов с одновременным соблюдением основных правил здорового образа жизни и правильного питания.

Медикаментозное лечение патологии проводится посредством антиоксидантов и мембраностабилизаторов.

Все препараты, применяемые для лечения жировой дистрофии, можно условно подразделить на несколько подкатегорий:

  1. Лекарственные препараты, в состав которых входят фосфолипиды эссенциального типа – Эссливер, Хепабос, Эссенциале.
  2. Сульфоаминокислоты – Дибикор, Гептрал, Таурин, Метионин.
  3. Лекарственные препараты растительного происхождения – Карсил, Хофитол, Лив 52.

Эти медикаментозные препараты эффективно восстанавливают печеночные клетки, нормализуют обмен веществ, повышают уровень иммунитета, а также обладают ярко выраженным противовоспалительным эффектом.

Народная медицина для здоровья печени

Народная медицина предлагает множество вариантов лечения жировой дистрофии печени в домашних условиях.

Например, при данном заболевании очень полезно употреблять палочки и порошок корицы, щавель, куркуму и расторопшу.

Также для восстановления здоровья печени очень полезно употреблять специальный «тыквенный мед» — для этого нужно срезать «шапочку» у тыквы, очистить от семечек, вычистить мякоть и заполнить тыкву натуральным медом.

Далее тыкву ставят в прохладное и темное место на 2 недели, затем мед сливают и употребляют по столовой ложечке утром и вечером.

Также можно приготовить лечебное средство из лекарственных трав – для этого нужно соединить листья малины, череду, шалфей, полынь, ромашку, липу, березу и тысячелистник. Все компоненты  нужно предварительно измельчить и залить водой – на ½ стакана травяной смеси потребуется стакан кипятка. Оставить на 2-3 часа для настаивания и пить на протяжении суток в качестве обычного напитка.

Диета жировой дистрофии печени чрезвычайно важна, так как именно правильно подобранный диетический рацион является гарантией здоровья органа. Людям с проблемами печени обычно рекомендуется соблюдать диетический стол №5 – ограничение белковой пищи до 115 г в день, отказ от жирной, жареной пищи.

Пациентам рекомендуется кушать побольше продуктов, полезных для печени – рыбу, морепродукты, творог, злаковые крупы, свежие овощи, фрукты и зелень. Также очень полезно включать в свой диетический рацион кисломолочные продукты с низким процентом жирности – кефир, ряженку, йогурты.

Правильное питание при жировой дистрофии печени подразумевает в себе употребление достаточного количества жидкости. При отсутствии каких-либо противопоказаний человек должен употреблять не менее 2-2,5 л негазированной воды в сутки.

Под строгим запретом должны находиться любые алкогольные напитки, колбасные изделия, консервы, полуфабрикаты, макаронные изделия, сдобная выпечка, жирные сорта мяса, животное сало, майонез и другие магазинные соусы.

Источник: https://ipechen.ru/bolezni-pecheni/zhirovaya-distrofiya/

Ссылка на основную публикацию